اوستئوسارکوم خارج استخوانی

تعریف

یک تومور بدخیم بافت نرم است که در آن سلول های بدخیم استخوانسازی میکنند. این تومور بسیار نادر است . تنها ۱ درصد تومورهای بدخیم بافت نرم را تشکیل میدهد.

یافته های بالینی

این تومور بیشتر در افراد مسن بروز میکند. بیشتر مبتلایان به این تومور سن بالاتر از ۴۰ سال دارند، هرچند ۳۰ درصد بیماران سن کمتر از ۴۰ سال دارند. مردان یک و نیم برابر بیشتر از زنان مبتلا میگردند. شایعترین مکان دیده شدن این بیماری در ماهیچه های ران است. پس از ران ها، باسن و تنه بیشتر گرفتار میشوند. این تومور میتواند در هر جایی از بدن بروز نماید. شایعترین شکل بروز این بیماری توده است که میتواند دردناک یا بدون درد باشد. رشد این تومور آهسته است. زمان متوسظ شروع ناراحتی بیمار تا زمان تشخیص، پنج ماه است. این زمان در مورد اوستئوسارکوم استخوان دو ماه است.

علائم رادیولوژیک

شکل۱- رادیوگرافی ساذه بیمار مبتلا به اوستئوسارکوم خارج استخوان در ساق که رسوب کلسیم در تومور دیده میشود.

رسوب کلسیم در رادیوگرافی دیده میشود، هرچند مواردی از این تومور بدون رسوب کلسیم هم دیده شده است.در ام آر آی نمای  T1  مشابه عضلات است و در  T2  روشن است.

شکل۲- رادیوگرافی ساذه بیمار مبتلا به اوستئوسارکوم خارج استخوانی در جلوی زانو که در آن رسوب کلسیم برخلاف بیمار شکل ۲ دیده نمیشود

شکل ۳- ام آر آی بیمار شکل ۲ . با وجود دیده نشدن رسوب کلسیم در تومور در شکل ۲، توده بزرگ جلوی زانو در ام آر آی دیده میشود. فلش ها حدود تومور را نشان میدهند.

درمان

درمان اصلی این تومور جراحی است . چنانچه به هر دلیلی نتوان جراحی کرد درمانهای دیگر منجمله شیمی درمانی یا پرتو درمانی موفقیی در کنترول این تومور ندارند. دیده شده ، با انجام شیمی درمانی تعداد بیشتری از بیمارانی که جراحی موفقیت آمیزی داشته اند زنده مانده اند. نقش پرتودرمانی کم کردن عود موضعی تومور است.در صورتیکه تومور قابل عمل جراحی باشد،  همه پزشکان در مورد ضرورت انجام جراحی توافق نطر دارند،  در مورد بکارگیری پرتو درمانی یا شیمی درمانی -پس از انجام جراحی- در تمام بیماران توافق نظر وجود ندارد و استفاده یا عدم استفاده از این دو روش درمانی بسته به نطر پزشکان معالج است.

عود و متاستاز

 برگشت بیماری در نیمی از بیماران دیده میشود. باید توجه داشت که برگشت بیماری الزاما بمعنی از دست دادن بیمار نیست. بیشتر موارد برگشت بیماری دربرگیرنده متاستاز است که از همه بیشتر به ریه میزند. بطور متوسط ۱۱ ماه از زمان عمل تا دیده شدن متاستاز طول میکشد.  تعداد کمتری از موارد برگشت بیماری مربوط به عود موضعی تومور است. بطور متوسط ۱۳ماه از زمان عمل تا دیده شدن عود موضعی طول میکشد.

پیش اگهی

بقائ کلی(  Overall Survival) پنج ساله این بیماران حدود ۵۰% است. هر چند این بقا نسبت به  بقاء اوستئوسارکوم استخوان که حدود ۶۵% است ، کمتر میباشد، اما سن این بیماران نسبت به بیماران مبتلا به اوستئوسارکوم استخوان بیشتر است(بیشتر این بیماران مسن هستند که این مستله بر روی بقاء بیمار تاثیر میگذارد). چنانچه بقاء بیماران با سن بالاتر از ۴۰ سال دارای اوستئوسارکوم استخوان و خارج استخوانی را با هم مقایسه کنیم، هر  دو شبیه هم و حدود ۴۵ تا ۵۰% است.