آنژیوسارکوم استخوان

تعریف

تومور بدخیم استخوانی منشاء گرفته از سلول های جدار رگ میباشدکه نمای بافت شناسی رگسازی دارند. این تومور بسیار نادر است. در مردان و زنان به یک نسبت دیده میشود. در تمام سنین از دهه دوم تا هشتم عمر به نسبت مساوی دیده میشود.

یافته های بالینی

درد شایعترین علامت آنزیوسارکوم است. تورم عضو مبتلا که بتدریج بیشتر میشود نیز در مراحل دیر رس تر دیده میشود.

یافته های رادیولوژیک

بصورت ضایعه لیتیکت تخریبی  نزدیــک انتهــای اســتخوان،با حاشیه نامنظم دیده میشود. تخریب استخوان  و گسترش بداخل بافت نرم در تومورهای مهاجم تر دیده میشود. باید توجه داشت که با رادیوگرافی  به تنهایی تومور  عروقی خوش خیم را از بدخیم نمیتوان افتراق داد. ممکن است منفرد یا متعدد باشد. .ضایعات با گرید بالا تخریب کورتکس وتوده بافت نرم دارند.ضایعات با gradeپائین تر، ریم اسکلروتیک دارند.درگیـری همزمـان چندیـن اسـتخوان دریـک انـدام یـا در یـک ناحیـه اناتومیـک بـا نمـای لانـه زنبـوری بـه نفـع ماهیـت عروقـی ضایعـه اسـت.  رادیوگرافی از سیستم اسکلتی( Skeletal survey) بدلیـل احتمـال متعدد  بـودن تومـور و وجـود خطـر شکسـتگی مرضی( پاتولوژیـک) توصیـه شـده اسـت. 

شکل ۱- انزیوسارکوم استخوان تیبیا. به حاشیه نامشخص تومور در رادیوگرافی توجه شود.

درمان

جراحی رادیکال بصورت حذف کامل تومور یا قطع عضو توصیه میشود. رادیوتراپــی و شــیمی درمانی برای درمان این بیماران  اســتفاده شــده اســت هرچنــد مــدارک قابــل توجهــی بــرای تائیــد موثــربـودن انهـا وجـود نـدارد.

متفرقه

 میتواند در محل رادیوتراپی قبلی، انفارکتوس(سیاه شدن)  استخوان یا  بیماری فایبروس دیسپلازی  استخوان دیده شود.سـندروم کازاباخ مریت(kasabach- Merrit) بـه همراهـی همانژیـوم، همانژیواندوتلیومـا یـا انژیوسـارکوم بـا کاهش پلاکت های خون و لکه های کوچک خونی در پوست( پورپورا)  همـراه بـا انعقاد داخـل عروقـی، خونریزی غیر طبیعی از بدن و آرتروپاتی در اثـر خونریزی  تکراری  بداخل مفاصل گفته میشـود.آسپیراسـیون یـا بیوپسـی سـوزنی از ضایعـات عروقـی غالبـا غیـر تشـخیصی اسـت و خطـر خونریـزی را در پـی دارد.  آنژیوسارکوم ثانویه در موارد زیر دیده شده است: انفارکتوس استخوان، فایبروس دیسپلازی.  و در معرض اشعه رادیو اکتیو بودن.