کوردوما

تعریف

 تومور بــا رشــد آهســته  منشاء گرفته از بقایای نوتوکورد جنینی اســت و غالبــاً در دو انتهای پائینی و بالایی ستون فقرات دیده میشود. نوتوکورد یک ساختار مانند غضروف است که کمک می کند تا ستون فقرات اولیه در مراحل اولیه توسعه جنین تشکیل شود. در طول شش ماه اول جنینی، اکثر نوتوکورد توسط ستون فقرات جایگزین می شوند. با این حال، مناطق کوچک می توانند باقی بمانند و اعتقاد بر این است که Chordoma در این مناطق می تواند شکل بگیرد. سه فرم بافت شناختی دارد: مرسوم، غضروفی و تمایز نیافته.

اپیدمیولوژی

یک تا چهار درصد تومورهای بدخیم اولیه استخوان را شامل میشود. پس از اوستئوسارکوم، کندروسارکوم، و سارکوم یویینگ، چهارمیــن تومــور بدخیــم اولیــه اســتخوان اســت. پس از میلوما دومین تومور بدخیم اولیه استخوانی در  ستون فقرات است.در ناحیه استخوان ساکروم،  اولین تومور بدخیم اولیه استخوانی است. در مردان سه برابر شایعتر از زنان است. نوع گرفتار کننده قسمت تحتانی ستون فقرات( ساکروکوکسیژال) اکثرا در دهه پنجم تا هفتم دیده میشود.  نوع گرفتار کننده قسمت فوقانی ستون فقرات (اسفنواکسیپیتال) در دهه چهارم تا ششم شایع  است. بصــورت نــادر در دهــه اول و دوم میتوانــد دیــده شــود کــه در اینصــورت بطــور تیپیــک در مهــره دوم گردنی یافــت میشــود.  در سیاه پوستان نادر است.

محل

تماماً در اسکلت اگزیال (جمجه و ستون فقرات)دیده میشود. ساکروکوکسی ژال در بیش از %۵۰موارد درگیر است. اکثراً زیر مهره سوم ساکرومایجاد میشوند  قاعده جمجمه در %۳۰موارد درگیر است. ستون فقرات پشتی  بندرت گرفتار است. این تومور در بدنــه مهــره بروز میکند . بخش های  خلفی مهره و دیســک بین مهره ای  را درگیــر نمینمایــد، ومعمــولاً بداخل مایه مغزی نخاعی  مهره وارد نمیشود.

علائم بالینی

 بسته به محل و گستردگی تومور متفاوت است. علائم غیر اختصاصی برای ماهها تا سالها میتواند وجود داشته باشد. در صورت درگیری جمجمه : سـر درد، فلج  اعصـاب جمجمه ای، اختـلال هورمون های بدن در اثـر فشـار بـر هیپوفیـز ،خونریـزی و انسـداد بینـی میتوانـد دیـده شـود.  در ستون فقرات پشتی که محل ناشایعی برای تومور است  باعث فشرده شدن نخاع و یا ریشه های عصبی میگردد.  در قسمت تحتانی ستون فقرات کمر درد شایعترین شکایت است. درد سیاتیکی، پارستزی، اختلال عملکرد روده بصورت یبوست یا  اختلال عملکرد مثانه  بصورت احتباس ادرار میتواند دیده شود.

علاءم رادیولوژیک

بصورت ضایعه لیتیک منفرد، اتساع یابنده و بشدت تخریب کننده اسکلت اگزیال (جمجمه و ستون فقرات) میباشد.  محل تومور در نمای کرونال در خط وسط میباشد. تومـور در رادیوگرافـی لتـرال بهتـر از نمـای رخ دیـده میشـود، زیـرا در نمـای رخ هوای موجود در روده دیـدن تومـور را بـا مشـکل مواجـه میسـازد.  توده توموری بصورت نمای رادیولوژیک بافت نرم بزرگ لبوله، همراه دبری استخوان دیده میشود. ممکن است ریم اسکلروتیک ، کلسیفیکاسیون درون تومور، و شکستگی پاتولوژیک داشته باشد. محیط ضایعه نامنظم است و حالت scallopingدارد. چندین سگمان مهره ای را میتواند گرفتار نماید ولی دیسک ها را درگیر نمینماید. میتواند پارامدین باشد. میتواند اسکلروتیک باشد کلسیفیکاسیون داخل ضایعه دربیش از %۵۰موارد دیده میشود.CTبهترین مدالیته برای نشان دادن کلسیفیکاسیون داخل تومور است.

شکل ۱- سی تی اسکن بیمار مبتلا به کوردوما. فلش درگیری مهره اول ساکروم را نشان میدهد.

درمان

 درمان کوردوما بدلیل نزدیکی مکان تومور به ساختمانهای حیاتی (مثل نخاع و ریشه های عصبی) مشکل است. آین مشکل وقتی تومور بزرگ باشد دوچندان میشود. درمان جراحی حذف کامل تومور و مقداری از بافت سالم اطراف درمان انتخابی است (حتی اگر منجر به نقص عصبی شود).  این درمان اغلب باعث از دست رفتن عملکرد عصبی می شود. به عنوان مثال، از بین بردن تومورهای ساکروم ممکن است منجر به از دست رفتن کنترل روده و مثانه (بی اختیاری)، ضعف اندام تحتانی یا از دست دادن احساس در ناحیه کشاله ران شود. همچنین ممکن است باعث بی ثباتی استخوان های لگن شود. دکتر شما با شما در مورد خطرات در مورد خاص خود صحبت خواهد کرد.

تومورهای غیر قابل حذف کامل  را با تخلیه کردن تومور تا حد امکان  همراه با رادیو تراپی پس از عمل درمان میکنند. در  صورت شک به  آلوده شدن محیط عمل با تومور، نیز  رادیوتراپی را تجویز میکنند.  داروی Imatinibبرای بیماری گسترده که نتوان با جراحی آنرا خارج کرد استفاده میشود.متاسـتاز دوردسـت بطـور دیـررس دیـده میشـود. ریـه، اسـتخوان، غـدد لنفاوی،مغـز، کلیـه کبـد پلـک و پوسـت مکانهـای شـایع متاسـتازند. %۱۰بیمـاران متاسـتاز دوردسـت پیـدا میکننـد.  شیمی درمانی اثر اثبات شده ای در درمان ندارد.

عوارض

نتیجه شما پس از درمان بستگی به عوامل متعددی دارد از جمله:

• سن شما

• اندازه و محل تومور

• روش درمان

چنانچـه ریشـه هـای عصبی  دوم و سوم ساکروم در دو طـرف حفـظ شـوند، کنتـرول ادرار و مدفـوع باقـی میمانـد اما حذف ریشه های عصبی دوم ساکروم در دو طـرف باعـث از دسـت رفتـن کامـل کنتـرو ل ادرار و مدفـوع میشـود.