سینویت ویلو ندولر پیگمانته (PVNS)

تعریف

یـک ضایعـه رشد کننده و  تخریبـی است که در اثر رشد برجستگی  هـای انگشتی شکل  و دانه ای شکل از پـرده سـینوویوم داخـل و خـارج مفصـل بوجود میآید. در ادامه مبحث نوع داخل مفصلی این بیماری توضیح داده میشود. نوع خارج مفصلی این بیماری که بنام تومور ژانت سل غلاف تاندون شناخته میشود و در دست حداکثر شیوع را دارد در مقاله ای جدلاگانه توضیح داده میشود.

یافته های بالینی

این تومور در دهه سوم و چهارم عمر حداکثر شیوع را دارد و در هر دو جنس به یک نسبت دیده میشود.

معمولا با درد و تورم تک مفصلی بروز مینماید. شایعترین مفصل درگیر زانو است. پس از زانو، بترتیب شیوع مفاصل ران، مچ پا، شانه، و آرنج درگیر میشوند علایم مکانیکال در ضایعات داخل مفصلی میتواند دیده شود. محدودیت حرکت بویژه در مراحل پیشرفته بیماری  ممکن است وجود داشته باشد. . وحود مایه خونیرنگ  در مفصل  شایع است. مایع آسپیره شده خونی و یا قهوه ای رنگ است. طول مدت علاِم بیمار نسبتا زیاد است. چند ماه تا چند دهه ممکن است بیمار علاِم مزبور را داشته باشد. بطور متوسط پنج سال از زمان شروع ناراحتی بیمار تا مراجعه به پزشک و تشخیص بیماری طول میکشد. علاِم متناوب یا پیشرونده هستند .

یافته های رادیوگرافیک

رادیوگرافـی معمـولآ نرمـال اسـت، امـا خوردگی اسـتخوان بویـژه در گرفتـاری مفصل ران  میتواند دیده شـود. این خوردگـی میتوانـد شـدید باشـد و بـه تعویـض مفصـل بیانجامـد. در سـایر مفاصل نیـز بندرت خورده شدگی دو
طـرف مفصـل  میتواند دیده شـود. تورم بافت نرم میتواند در رادیوگرافی ساده دیده شود.

شکل ۱-

شکل ۲-

در ام آر آی بصورت تیره دیده میشود.  PVNS  از معدود تومورهای بافت نرم اندام است که با امآر آی میتواند به قطعیت تشخیص داده شود (شکل ۱و۲ ). تومورهای دیگر بافت نرم که با ام آر آی با قطعیت تشخیص داده میشوند، لیپوما و همانژیوما هستند.

درمان

درمان اصلی این تومور جراحی است. در هنگام جراحی باید حتی الامکان تومور بطور کامل خارج شود. پرده مفصل نیز در قسمتی که به تومور انصال دارد همراه با تومور باید برداشته شود. در ابتلای مفصل زانو در مواردی که تومور کوچک باشدو محدود به جلوی زانو باشد،  این جراحی بهتر است به روش آرتروسکوپی انجام شود. وقتی تومور بزرگ باشد ، یا تومور در پشت زانو هم وجود داشته باشد، جراح ناگزیر از انجام جراحی باز است.احتمال عود این تومور با برداشتن قسمت مبتلا از پرده مفصل کمتر میشود اما باید بیماران عزیز توجه داشته باشند که عود این تمور بدلیل ماهیت این تومور زیاد است(حدود ۳۰ درصد). در صورت عود بشرطی که بیمار علامت دار باشد پزشک معالج ممکن است جراحی مجدد را پیشنهاد دهد. این جراحی میتواند مانند جراحی اولیه بسته به اندازه و محل دریری تومور بصورت آرتروسکوپی یا باز انجام شود. در موارد نادر که تومور سیر عودکننده را بصورت مکرر نشان میدهد میتوان از پرتو درمانی با دز کم استفاده کرد . این بیماری به شیمی درمانی نیازی ندارد و به جای دیگری از بدن تهاجم نمی یابد.