تومورال کلسینوزیس Tumoral Calcinosis
شوانوما
۵ آذر ۱۳۹۷
کیست هیداتید استخوان تیبیا(درشت نی)
۱۳ آذر ۱۳۹۷
تعریف
یک بیماری متابولیک ارثی ناشی از اختلال در متابولیسم فسفر است که در آن رسوب کلسیم در داخل بافت نرم به شکل تومور دیده میشود. در این بیماری اختلال متابولیک کلسیم وجود ندارد.
یافته های بالینی
نادر است. در کودکان، نوجوانان و بالغین جوان دیده میشود . حداکثر شیوع سنی در دهه ۲و ۳است. در دختران شایعتر از پسران است. بیشتر در سیاهپوستان دیده میگردد. ممکن است در چندین نسل از یک فامیل رخ دهد و نیز در برادران و خواهران.توارث اوتوزومال غالب جهت بیماری پیشنهاد شده است .
اغلب متعدد است.معمولا در بافت نرم اطراف مفاصل دیده میگردد، بویژه اطراف مفاصل بزرگ: هیپ، شانه، خلف آرنج.بطور گاهگاهی زانو و ستون فقرات را درگیر میسازد.شایعترین ناحیه درگیر اطراف مفصل هیپ است و شایعترین بورس درگیر، بورس روی تروکانتر بزرگ است. در دست و پا بسیار نادر است.درگیری دو طرفه و قرینه شایع است. بصورت توده بدون علامت دیده میشود. ممکن است تندرنس یا درد ایجاد نماید.
یافته های آزمایشگاهی
هایپرکلسمی در بسیاری از بیماران بطور متوسط یا خفیف ممکن است موجود با شد.سطح کلسیتریول ( شکل فعال ویتامین D )هم ممکن است بالا باشد. اسیداوریک و الکالن فسفاتاز نرمال است.
یافته های رادیولوژیک
در رادیوگرافی به شکل اپاسیتی(سفید شدگی) با حاشیه مشخص در بافت نرم مجاور مفاصل بزرگ با الگوی .درده مانند ( conglomerate) دیده میشود (شکل ۱) . گاهی بویژه در ضایعات بزرگتر و مزمن تر سطح مایع( fluid levels) در رادیوگرافی دیده میگردد،کانونهای کلسیفیکاسیون از چند میلی متر تا ۱الی ۲سانتی متر متغیرند. سی تی اسکن به تشخیص موقعیت خارج و مجاور مفصل بودن این ضایعه کمک میکند(شکل ۲). در سی تی اسکن ممکن است کلسیم بصورت لایه های رسوبی روی یکدیگر دیده شود( sedimentation sign). در اسکن هسته ای استخوان ممکن است افزایش جذب شدید در توده کلسیم دیده شود.
شکل ۱-
شکل ۲-
