کیست هیداتید استخوان تیبیا(درشت نی)

تعریف

به درگیری استخوان تیبیا بوسیله انگل اکینوکوکوس گفته میشود. دو نوع  انگل شایع ایجاد کننده این بیماری اکینوکوکوس گرانولوزوس و اکینوکوکوس مالتی لوکاریس هستند. به درگیری بدن بوسیله این انگل بطور کلی هیداتیدوزیس گفته میشود.

یافته های بالینی

بیماری هیداتیدوزیس بیشتر از همه کبد و ریه را درگیر میسازد که باعث ایجاد کیست هیداتید کبد و ریه میشود. کبد در حدود ۷۵% و ریه در حدود ۱۵% در کل مبتلایان به این بیماری درگیر است . سایر ارگانهای بدن تنها در ۱۰% از مبتلایان به این بیماری درگیر میشوند. استخوانهای بدن بطور کلی در حدود نیم تا دو ونیم درصد از مبتلایان به این بیماری مبتلا میشوند و ادامه بحث این مقاله مربوط به درگیری استخوانی هیداتیدوزیس است. معمولا درگیری استخوانی بدون درگیری مناطق دیگر بدن منجمله کبد و ریه به این بیماری دیده میشود.  ترتیب شیوع ابتلای استخوانهای بدن به این بیماری بدین قرار است: ستون فقرات(۳۵%)، لگن(۲۱%)، استخوان ران(۱۶%)، استخوان تیبیا(۱۰%). شروع بیماری استخوانی بیشتر در ناحیه انتهای استخوان است (اپیفیز و متافیز) و سپس به شفت استخوان بیماری گسترش می یابد. در استخوان تیبیا درگیری انتهای فوقانی آن شایعتر است(شکل ۱).

شکل ۱

این بیماری در استخوان برخلاف کبد و ریه برای بزرگ شدن و گسترش به اطراف بشدت تحت فشار است بنابراین ممکن است  بیمار قبل از تشخیص این بیماری ، سالها  بیماری را در بدن خود داشته باشد. بدین دلیل این بیماری بیشتر در سنین ۳۰ تا ۵۰ سال تشخیص داده میشود هرچند بنظر میرسد ابتلای به این بیماری در دوران کودکی بوده باشد. . کند بودن سیر بیماری و نادر بودن این بیماری بطورکلی باعث میشود که تشخیص هیداتیدوزیس استخوان بسیار مشکل باشد.

هیداتیدوزیس استخوان با سه مکانیسم استخوان را تخریب مینماید: ۱- ایسکمی در اثر انسداد عروق تغذیه کننده استخوان. ۲- مکانیکال در اثر فشار اعمال شده بر بافت زنده استخوان. ۳- سلولی از طریق فعال کردن اوستئو کلاستها(سلولهای خورنده استخوان). مجموع این سه مکانیسم بتدریج باعث خوردگ استخوان و راهیابی انگل به خارج از استخوان در لا بلای بافت نرم اطراف استخوان و یا شکستگی مرضی(پاتولوژیک) استخوان میشود. ممکن است گسترش بیماری به بد شکلی(دفورمیته) استخوان نیز بمرور زمان بیانجامد. بر هم خوردن ساختمان و عملکرد استخوان در این مرحله بوسیله انگل ، استخوان را نسبت به عفونت های دیگر منجمله عفونت های باکتریایی حساس تر میکند و این عفونت ها میتوانند باعث آبسه شوند و با ایجاد تونل هایی در بافت اندام(سینوس ها) به سطح پوست راه یابند.

یافته های رادیولوژیک

در رادیوگرافی ساده خوردگی کورتکس استخوان، دفورمیته، و جذب شدن استخوان میتواند دیده شود. خوردگی استخوان معمولا بشکل کیست های متعدد و شبیه کندوی زنبور است . ضایعه خورنده استخوان  بدین شکل که با اتساع استخوان و رسوب کلسیم در بافت نرم اطراف استخوان همراه باشد میتواند ذهن را بطرف کیست هیداتید استخوان راهنمایی نماید.  واکنش پریوست ( معمولا در اثر شکستگی استخوان)  و همچنین اسکلروز استخوان (در اثر عفونت ثانویه استخوان با میکروب های دیگر) بصورت سفید تر شدن استخوان در رادیوگرافی ساده نیز میتواند در این بیماری دیده شود.  در داخل بافت نرم اطراف استخوان رسوبات کلسیم میتواند دیده شود و این هنگامیست که بیماری در اثر تهاجم به فراتر از استخوان گسترش یافته باشد.

تشخیص

پس از شک بوجود این بیماری اقدامات نشخیصی زیر باید انجام شود:

۱- شمارش سلولهای خون برای بررسی ائوزینوفیلی. ۲- سونوگرافی یا سی تی اسکن از شکم(یا هردو) برای جستجوی کیست های احتمالی در کبد. ۳- رادیوگرافی ساده یا سی تی اسکن ریه برای جستجوی کیست های احتمالی زیه. ۴- تستهای آزمایشگاهی  ELISA یا  Indirect hemagllutination  برای برسی آنتی ژنهای این انگل در خون که تنها در حدود ۲۵ تا ۵۰ % بیماران مثبت هستند .۵- انجام نمونه برداری از استخوان. گاهی تمام برسی های آزمایشگاهی نرمال هستند و بیماری تنها با انجام نمونه برداری از استخوان تشخیص داده میشود.  این کار نیز بدون خطر نیست و ممکن است با شوک همراه باشد.

درمان

درمان دارویی:  آلبندازول با دوز ۴۰۰ میلیگرم دو بار در روز ( یا ۱۰ میلیگرم بازاِ هر کیلو وزن بدن در اطفال) بصورت خوراکی بمدت ۲۸ روز  یک کورس درمانی محسوب میگردد. یک کورس  قبل از عمل و پنج  کورس یا بیشتر پس از عمل داده میشود. بین هر کورس درمانی با دیگری دو هفته فاصله است. بعضی از مولفین معتقدند برای هیداتیدوزیس استخوان بیمار باید بمدت دو سال یا حتی تا پایان عمر روزانه داروی خوراکی آلبندازول را مصرف نماید.

درمان جراحی: درمان اصلی هیداتیدوزیس استخوان جراحی است. در مناطقی از استخوان که بتوان استخوان مبتلا را برداشت موثر ترین درمان هیداتیزوزیس برداشتن کامل استخوان مبتلا است. در بیشتر مناطق استخوانی نمیتوان این کار را انجام داد . بنابراین پزشک معالج به تخلیه کیست و پاکسازی استخوان از آن اکتفا میکند که البته با عود بالایی همراه است. برای جراحی باید با ایجاد پنجره ای بزرگ در استخوان محتویات انگلی استخوان را بطو رکامل تخلیه و پاکسازی کرد. میتوان از سالین هایپرتونیک ۳ درصد ، ، آب اکسیژنه، کلر هگزیدین، الکل ۸۰ درصد، مخلوط بتادین و الکل، نیترات نقره و یا فرمالین  ۱۰ درصد، برای شستشوی حفره و جلوگیری از عود کمک گرفت. برای پر کردن حفره باقیمانده از تخلیه کیست ها در استخوان میتوان از پیوند استخوان یا سیمان استخوان استفاده کرد.

عاقبت بیماری

این بیماری میتواند عود های مکرر داشته باشد.  علیرغم بهترین درمان ها عود موضعی در حدود ۴۰% بیماران دیده میشود.  عود این بیماری بدلیل ماهیت آن  بسیار بالا است و این بیماری رفتاری شبیه تومورهای بدخیم با درجه بدخیمی کم را داراست.