اوستئوسارکوم پاروستئال

تعریف

اوستئو سارکوم پاروستئال نوعی اوستئوسارکوم ( تومور بدخیم استخوانساز) با شدت بدخیمی کم است.

یافته های بالینی

بیشتر در دهه سوم و چهارم دیده میشود. در زنان شایعتر از مردان است. شایعترین استخوان درگیر استخوان ران است و این بیماری در ۸۰ درصد موارد در این استخوان دیده میگردد. در استخوان ران بطور ویژه در قسمت پشتی قسمت تحتانی(متافیز) آن  چسبیده به زانو دیده میشود. پس از استخوان ران، در سمت بالایی استخوان ساق( تیبیا) و سپس قسمت بالایی استخوان  بازو شایع است.

شایعترین تظاهر این بیماری توده بدون درد است. کاهش خم شدن مفصل زانو وقتی  تومور بزرگ در پشت زانو باشد میتواند دیده شود .

با وجود سطحی بودن ماهیت این تومور، درگیری مغز استخوان در ۲۵ درصد بیماران دیده میشود

یافته های رادیولوژیک

بصورت یک توده گل کلمی(لبوله) کلسیفیه بر سطح پشتی استخوان ران درست درمجاورت غضروف مفصل زانو دیده میشود(شکل۱).

سی تی اسکن در این بیماری به افتراق آن از تومور خوش خیم اگزوستوز و استخوانسازی نابجا( که شبیه تومور است اما تومور نیست)، کمک میکند. همچنین سی تی اسکن ریه به یافتن گسترش این بیماری به ریه ها( که بسیار نادر است) کمک مینماید.

انجام ام آر آی کمک میکند که پزشک معالج به درگیری مغز استخوان ( یک چهارم موارد) پی ببرد. این مسئله میتواند بر روی نوع درمان تاثیر بگذارد.

اسکن استخوان در این بیماری افزایش شدید جذب را نشان میدهد.

شکل ۱- رادیوگرافی بیمار ۲۴ ساله نبتلا به اوستئوسارکوم پاروستئال. فلش باریک قسمت مرکزی استخوانی تومور و فلش پهن قسمت حاشیه ای غضروفی تومور را نشان میدهد.

شکل ۲- نمونه خارج شده از بدن بیمار ۲۴ ساله. فلش باریک قسمت مرکزی استخوانی تومور و فلش پهن قسمت حاشیه ای غضروفی تومور را نشان میدهد.

درمان

درمان اصلی این تومور جراحی است. جراحی بصورت برداشتن تومور با حاشیه ای از بافت سالم اطراف است(شکل ۲) . بدلیل اینکه این تومور در بیشتر موارد در مجاورت نزدیک مفصل زانو یا درگیر کننده آن است، پس از برداشتن تومور نیاز به استفاده از پروتز(مفصل مصنوعی) برای بازسازی قسمت برداشته شده است. بندرت وقتی این تومور از زانو کمی فاصله داشته باشد و مغز استخوان را درگیر نکرده باشد، میتوان تنها به برداشتن تومور اکتفا کرد و نیازی به بازسازی با پروتز نیست، با این وجود ممکن است در این موارد هم نیاز به بازسازی با پیوند استخوان باشد.

بدلیل رشد آهسته این تومور ، شیمی درمانی و پرتو درمانی در درمان این تومور بی اثر هستند. شیمی درمانی در مواردی که تومور بدخیم تر( dedifferentiate)  شود و یا از ابتدا دارای جزء با بدخیمی زیاد باشد باید بکار برود.

عاقبت بیماری

بقاِء طولانی مدت ( ۵ ساله) در این بیماری حدود ۹۵ درصد است که یکی از بیشترین موارد بقاء بیمار در تومورهای بدخیم است. درگیری مغز استخوان بر روی طول عمر بیماران اثری ندارد، هرچند میتواند نوع جراحی را پیچیده تر و مشکل تر نماید.

بدخیم تر شدن(  dedifferentiation)  در این تومور خطرناک است و باعث کاهش بقاء بیماران به کمتر از ۹۵ درصد میگردد. این حالت میتواند بدنبال عود های مکرر تومور اتفاق افتد.