سارکوم پلئومورفیک ( فایبروس هیستیوسایتوم بدخیم)

تعریف

یک تومور بدخیم بافت فیبروزه(لیفی) بدن است که در بیماران بالاتر از ۳۰ سال، بویزه ۵۰ تا ۷۰ ساله دیده میشود.

یافته های بالینی

این تومور در مردان شایعتر از زنان است( حدود دو برابر). شایعترین محل بروز این تومور در ران است. پس از ران بازو و قسمت پشتی حفره شکم  بیشتر از سایر نواحی بدن درگیر میشوند. معمولا بصورت توده رشد کننده بدون درد بروز میکند. در زمان تشخیص عموما توده به اندازه حدود ۵ تا ۱۰ سانتی متر رسیده است.

وقتی این تومور در پشت حفره شکم ایجاد شده باشد، ممکن است با بی اشتهایی، کاهش وزن، احساس ناخوشی، و افزایش سایز شکم همراه باشد.

گاهی این تومور با تب و افزایش گلبولهای سفید خون میتواند همراه باشد.

شکل ۱- ام آر آی  ران بیمار ۵۴ ساله  مبتلا به سارکوم پلئومورفیک در ران.

شکل ۲- فلش افقی عضله طبیعی برداشته شده همراه تومور را نشان میدهد. فلش عمودی تومور را نشان میدهد.

یافته های رادیولوژیک

در رادیوگرافی ساده فقط تورم بافت نرم دیده میشود. در ام آر آی بصورت توده غیر یکنواخت عمقی دیده میشود که در نمای  T1  تیره ودر نمای T2   روشن است(شکل ۱).

درمان

درمان اصلی این تومور جراحی است. جراحی بصورت حذف کامل تومور بهمراه حاشیه ای از بافت سالم اطراف میباشد(شکل ۲).

علاوه بر جراحی، پرتو درمانی نیز در این بیماران بر روی موضع تومور عموما انجام میشود. بویژه وقتی که تومور بزرگ باشد و یا بدلیل نزدیک بودن به ارگانهای حیاتی نتوان با حاشیه ای کافی از بافت سالم اطراف  آن را برداشت. پزشکان معالج ممکن است در مواردی توصیه نمایند که پرتو درمانی قبل از عمل انجام شود به امید اینکه شاید توموری که در ابتدا غیر قابل جراحی در نظر گرفته میشده است، با پرتو درمانی کوچکتر شود و قابل عمل گردد.

در مواردی که تومور به ریه گسترش یافته باشد(متاستاز) و یا اندازه تومور بزرگتر از ۵ سانتی متر باشد، شیمی درمانی هم استفاده میشود.

درصورت متاستاز به ریه توصیه میشود متاستاز ها با انجام جراحی خارج شوند و  شیمی درمانی هم  انجام شود.

عاقبت بیماری

گسترش بیماری به ارگانهای دیگر بدن، اندازه بزرگ تومور، عمقی بودن تومور، و شدید بودن درجه بدخیمی بیماری با سرنوشت نا خوشایندی در این بیماری همراه است.

درصد بهبود این بیماری ( با درنظر گرفتن همه درمان ها و ایجاد رخدادهایی منجمله عود موضعی، و متاستاز ) حدود ۶۰ درصد است. عود این بیماری با انجام درمان کامل هم ممکن است رخ دهد و حدود ۱۰ درصد است.