دسموپلاستیک فیبروما
۲۵ دی ۱۳۹۷میوزیت اوسی فیکان
۲۶ دی ۱۳۹۷
تعریف
یک تومور بدخیم بافت نرم با رشد آهسته است.
یافته های بالینی
در نوجوانان و بالغین جوان (سن ۱۰ تا ۳۵ سالگی) رخ می دهد. در مردان دو برابر شایعتر از زنان است.
شایع ترین سارکوم بافت نرم دست و مچ دست است. بطور کلی در انتهای پائینی اندام فوقانی شیوع بیشتری از سایر نواحی بدن دارد. بیشتر در سطوح کف دستی یا شکمی اندام فوقانی دیده میشود تا سطوح پشتی آن.. همچنین در ساعد، باسن / ران، زانو و پا رخ می دهد. این تومور میتواند عمیق یا سطحی باشد.
هنگامیکه اپیتلوئید سارکوم سطحی باشد ممکن است پوست روی خود را زخمی نمایند و در اینصورت شبیه سرطان پوست بنظر برسند.
هنگامیکه این تومور عمقی باشد، ممکن است به تاندون ها، غلاف تاندون یا فاسیا چسبندگی بدهد و در اینصورت عمل جراحی این تومور را پر مخاطره سازد.
گسترش (متاستاز) گره های لنفاوی منطقه ای شایع است. متاستاز سیستمیک به ریه ها می تواند رخ دهد.
بصورت یک یا چند ندول بدون درد و سفت سطحی باقوام چوبی است . در معاینه معمولا سایز متوسط آن سه سانتی متر است. در لمس سفت است و با فشار آوردن روی تومور باعث بروز درد نمیشود. ندولهـای سـطحی بطـور شـایع باعـث زخمـی شـدن پوسـت میگردنـد و بـه اشـتباه بعنـوان زگیل عفونی شده ( infected wart )درمـان شـوند (شکل ۱).
شکل ۱-
یافته های تصویر برداری
رادیوگرافیها
کلسیفیکاسیون در داخل ضایعه در ۱۰-۲۰٪ رخ می دهد
فرسایش استخوان مجاور گاهی اوقات در اپیتلوئید سارکوم یافت می شود
MRI
مانند بیشتر سارکوم های بافت نرم از روی ظاهر تومور نمی توان به نوع تومور و یا حتی به خوش خیم یا بدخیم بودن آن پی برد.با این وجود ام آر آیبه تعیین گستردگی اپیتلوئید سارکوم در اندام کمک شایانی میکند.
تیره در T1
روشن در T2
درمان
جراحی راه درمان اصلی اپیتلوئید سارکوم است. ا رادیوتراپی کمکی هم در بیشتر موارد در این تومور استفاده میشود. جراحی در همه تومورهای قابل عمل توسط پزشک فوق تخصص جراحی تومور های اندام توصیه میگردد. انجام نمونه برداری ( بیوپسی) گره های لنفاوی نگهبان برای ارزیابی متاستاز به گره های لنفاوی منطقه ای در این تومور ممکن است توسط پزشک معالج توصیه شود.
شیمی درمانی درصورتیکه اپیتلوئید سارکوم اندازه بزرگتر از ۵ سانتی متر داشته باشد و یا به ریه گسترش یافته باشد توسط تیم پزشکی توصیه میگردد.
اگر این تومور با ضایعات خوش خیم اشتباه گرفته شده و به طور نا درست برداشته شده باشد، میزان عود های مکرر بالا می رودو چنانچه هنگام جراحی اول، این تومور اکافی نا کافی برداشته شده باشد، توصیه به جراحی مجدد میگردد. بیماران عزیز توجه داشته باشند که در این حالت پرتو درمانی کافی تیست و جایگزین جراحی مجدد نمیباشد.
ممکن است لازم باشد برای جلوگیری از گسترش بیماری در موارد متعدد عود اقدام به قطع اندام نمود
عاقبت بیماری
عودهای مکرر از مشخصات این بیماری است.
متاسفانه عاقبت اپیتلوئید سارکوم بدلیل ذات این تومور بسیار نا مطلوب است.
