ملانوم بدخیم بافت نرم (Melanoma of soft parts)

تعریف

یک تومور بدخیم بافت نرم   است  که اولین بار بوسیله  Enzinger  بعنوان سارکوم  Clear cell  در تاندون ها توصیف شد. این تومور از نظر ژنتیکی ربطی به ملانوم بدخیم پوستی ندارد اما از نظر رنگ آمیزی ایمونو هیستوشیمی(IHC)  وابسته به ملانوسیت ها محسوب میشود. .

یافته های بالینی

ملانوم بدخیم بافت نرم تومور بسیار نادری است.  معمولا در جوانان بین سن ۲۰ تا ۴۰ سالگی دیده میشود.  در مردان کمی شایعتر از زنان است. این تومور معمولا در ۹۰ درصد موارد در اندامها یافت میشود و شایعترین ناحیه درگیری ساق پا ، بویژه اطراف مچ پا است. این تومور در تنه و سر و گردن بندرت دیده میشود. ملانوم بدخیم بافت نرم معمولا در عمق بافت بدن قرار دارد و به تاندون ها چسبیده است. در نیمی از مبتلایان به این تومور درد شکایت اصلی بیمار است.

گسترش (متاستاز) گره های لنفاوی منطقه ای شایع است. متاستاز سیستمیک به ریه ها می تواند رخ دهد.

یافته های تصویر برداری

رادیوگرافیها ممکن است نرمال باشند یا حداکثر تورم بافت نرم را نشان دهند.

MRI

مانند بیشتر سارکوم های بافت نرم از روی ظاهر تومور نمی توان به نوع تومور و یا حتی به خوش خیم یا بدخیم بودن آن پی برد.با این وجود ام آر آی به تعیین گستردگی ملانوم بدخیم بافت نرم در اندام کمک شایانی میکند. اندازه این تومور در زمان تشخیص ۲ تا ۶ سانتی متر است اما مواردی از این تومور با اندازه یک تا ۱۵ سانتی متر هم دیده شده است.
تیره در T1(شکل ۱).
روشن در T2 (شکل ۲).

شکل ۱- ملانوم بدخیم بافت نرم در بیمار ۳۴ ساله در نمای T1. فلش های زرد مکان تومور رانشان میدهند

شکل ۲- ملانوم بدخیم بافت نرم در بیمار ۳۴ ساله  در نمای T2. فلش قرمز راست روده و فلش های زرد مکان تومور رانشان میدهند.

درمان

جراحی  راه درمان اصلی ملانوم بدخیم بافت نرم است.جراحی در همه تومورهای قابل عمل توسط پزشک فوق تخصص جراحی تومور های اندام توصیه میگردد.

 انجام نمونه برداری ( بیوپسی)  گره های لنفاوی  نگهبان برای ارزیابی متاستاز به گره های لنفاوی منطقه ای در این تومور ممکن است توسط پزشک معالج توصیه شود. چنانجه غدد لنفاوی درگیر باشند هنگام عمل جراحی تومور اصلی، غدد لنفاوی مبتلا نیز برداشته میشوند.

معمولا این تومور به شیمی درمانی و پرتو درمانی  مقاوم است. با این وجود از پرتو درمانی برای تومورهایی که غیر قابل عمل هستند( مانند تومورهای بزرگ واقع در لگن) توسط پزشک معالج تجویز میشود.

سرنوشت بیماری

عود موضعی در ملانوم بدخیم بافت نرم  نادر است اما گسترش (متاستاز) این تومور به سایر نواحی بدن متاسفانه شایع است. بقاِ ۵ ساله مبتلایان به این بیماری حدود ۶۷ درصد است اما متاسفانه این درصد در ۱۰سال و ۲۰ سال بمقدار قابل توجهی کاهش می یابد. دلیل این موضوع  متاستاز دیررس در این تومور است که ممکن است حتی پس از ۲۰ سال از عمل جراحی موفق این تومور بروز نماید و بیماران عزیز باید به این واقعیت توجه داشته باشند. ملانوم بدخیم بافت نرم تومور بسیار بدخیمی است. چنانچه اندازه این تومور در زمان تشخیص بزرگ باشد ، پیش اگهی خوبی ندارد