اوستئودیستروفی رنال ( Renal osteodystrophy)

تعریف

 گروهی از اختلالات است که در بیماران با نارسایی پیشرفته کلیه دیده میشود. بدلیل اختلالات هورمونی و فلزات بدن(مینرال ها) این بیماری ایجاد میگردد.

یافته های بالینی

۱- علائم استخوانی:

درد منتشر استخوانی.

در بالغین باعث نرمی استخوان و در کودکان باعث تاخیر در رشد کودک یا بدشکلی استخوانی  میشود.

میتواند باعث سیاه شدن استخوان های بدن شود( نکروز آواسکولار).

شکستگی مرضی(پاتولوژیک) استخوانهای بدن منجمله شکستگی گردن استخوان ران در این بیماری میتواند دیده شود(شکل ۱).

بیماران مبتلا به اوستئودیستروفی رنال بیشتر  به عفونت استخوان و مفصل دچار میشوند.

۲- علائم بافت نرم:

التهاب یا پارگی خودبخودی تاندون ها یا پارگی تاندونها با کشش ناچیز از علائم دیگر اوستئودیستروفی رنال است.

در اثر رسوب ماده آمیلوئید در مچ دست باعث سندروم تونل مچ دست(تونل کارپ) میشود که خود را بصورت درد و گزگز شدن مچ و انگشتان دست نشان میدهد.

۳- علائم عمومی:

علائم عمومی کمبود کلسیم خون شامل: درد شکم،گرفتگی عضلانی، تشنج، تغییرات خلق و خو، ضعف وتنگی نفس میتواند در اوستئودیستروفی رنال دیده شود

یافته های رادیوگرافیک

خطوط Looser: این خطوط بصورت ترک خوردگی استخوان دیده میشود(شکل ۲)

تومور قهوه ای( Brown tumor) : این تومور در اثر ترشح بیش از حد هورمون غده پاراتیروئید و اثر آن بر جذب بیش از حد استخوان بوجود میآید.

پهن شدن صفحه رشد استخوان، یا فضای مفصل(شکل ۳).

زانو پرانتزی شدن در اطفال

شکستگی های مرضی

رسوب کلسیم در بافت نرم

کم شدن تراکم استخوان

شکل ۱

شکل ۲-

شکل ۳-

آسیب شناسی

در آسیب شناسی این بیماران تیغه های استخوانی نسبت به افراد سالم نازکتر میشوند(شکل۴)

شکل۴ . به نازک شدن ترابکول استخوانی که بصورت عمودی در این شکل دیده میشود توجه شود.

تست های آزمایشگاهی

در اوستئودیستروفی رنال کلسیم خون کمتر از طبیعی است. فسفر و آلگالن فسفاتاز از حالت طبیعی بیشتر است. در اوستئودیستروفی رنال،کلیه بدلیل نارسا بودن توان دفع فسفر اضافی از بدن را ندارد و این باعث زیاد شدن سطح فسفر خون میگردد.

درمان

درمان اوستئودیستروفی رنال، درمان نارسایی کلیه است( با انجام دیالیز یا عمل پیوند کلیه). با برطرف شدن مشکل کلیوی، مشکلات استخوانی و عمومی این افراد خودبخخود برطرف میگردد.