اوستئوفایبروس دیسپلازی

تعریف

فرم ناشایعی از فایبروس دیسپلازی است که تقریبا همیشه استخوان درشت نی ( تی بیا) را درگیر میسازد.

یافته های بالینی

بطور معمول در دهه اول عمر دیده میشود.

در پسران از دختران شایعتر است.

بطور ویژه قسمت جلویی استخوان درشت نی را مبتلا میسازد و در بیشتر موارد محدود به قشر (کورتکس) این استخوان است و کانال مغز استخوان را مبتلا نمیسازد.

ممکن است بدون علامت باشد و بصورت اتفاقی کشف شود( با انجام رادیوگرافی بدلایل دیگر).

تورم بدون درد ساق

خمیدگی ساق بطرف جلو و خارج

شکستگی خودبخودی ساق و عدم جوش خوردن استخوان که بندرت میتواند منجر به ایجاد مفصل کاذب(پسودوآرتروز) شود.

ممکن است لمس استخوان مبتلا باعث برانگیختن احساس درد شود.

یافته های رادیوگرافیک

اوستئوفایبروس دیسپلازی بصورت خورده شدگی ( ضایعه  Lytic) در قشر(کورتکس) جلویی استخوان درشت نی ، معمولا  در ناحیه شفت استخوان دیده میشود(شکل ۱). درگیری در اوستئوفایبروس دیسپلازی محدود به کورتکس استخوان است و کانال مغز استخوان را مبتلا نمیسازد(شکل ۲).

شکل ۱-

شکل ۲- ام آر آی بیمار مبتلا به اوستئوفایبروس دیسپلازی. فلش زرد تومور و فلش قرمز مغز استخوان را نشان میدهد.

شکل ۳-

تشخیص

تشخیص اوستئوفایبروس دیسپلازی معمولا توسط متخصص ارتوپدی ماهر در زمینه تشخیص و درمان تومورهای استخوان با استفاده از رادیوگرافی ساده استخوان و بندرت سی تی اسکن و ام آر آی  انجام میشود. در بیشتر موارد نیازی به نمونه برداری از استخوان برای تشخیص این بیماری نیست، با این وجود بیماران عزیز توجه داشته باشند که در موارد مشکوک ، ممکن است پزشک معالج نیاز به انجام بیوپسی را مطرح نماید(شکل ۳).

درمان

در بیشتر بیماران مبتلا به  اوستئوفایبروس دیسپلازی، تنها اطمینان دادن به والدین بیمار مبنی بر بدخیم نبودن این بیماری و خواستن از ایشان برای مراجعات دوره ای بیمار به پزشک معالج (بطور معمول هر سه ماه یکبار) کافی است.

پزشک معالج ممکن است  در مواردی که انحراف استخوان شدید باشد طوریکه مانع راه رفتن بیمار شود برای بیمار بریس (نوعی حمایت خارجی از اندام) تجویز نماید.

درمان جراحی بسیار بندرت و هنگامیکه انحراف استخوان بسیار زیاد است بکار میرود. بهتر است برای کمتر شدن احتمال برگشت انحراف استخوان پس از جراحی، عمل جراحی را به بعد از بلوغ موکول کرد.

سرنوشت بیماری

معمولا اوستئوفایبروس دیسپلازی بطور خودبخود و با رسیدن به سن بلوغ بهبود می یابد.

.