بیماری پاژه استخوان

آسیب های عضلانی همسترینگ
۱۳ اسفند ۱۳۹۷
شکستگی آتیپیک (غیر طبیعی) استخوان ران
۱۵ اسفند ۱۳۹۷

ش

تعریف بیماری پاژه استخوان

بیماری پاژه استخوان یک بیماری مزمن اسکلتی است. در استخوان سالم، یک فرآیند به نام بازسازی، قطعات قدیمی استخوان را حذف می کند و آنها را با استخوان  تازه جایگزین می کند. بیماری پاژه باعث می شود این روند از تعادل بیفتد، که باعث ایجاد استخوان جدیدی می شود که غیر طبیعی ضعیف و شکننده است. بیماری پاژه اغلب بر روی افراد مسن تاثیر می گذارد، و در حدود ۲ تا ۳ درصد از جمعیت بالای ۵۵ سال رخ می دهد.

بسیاری از بیماران مبتلا به بیماری پاژه هیچ نشانه ای ندارند و نمی دانند بیماری دارند تا زمانی که برای برخی از دلایل دیگر  بیمار رادیوگرافی انجام میدهد و بطور اتفاقی متوجه این بیماری میشود. هنگامی که بیمار  درد استخوانی و سایر علائم را دارد، این علائم می توانند مربوط به خود  بیماری پاژه و یا عوارض آن مانند آروز، تغییر شکل استخوایی و شکستگی باشند.

در اغلب موارد، درمان بیماری پاژه شامل مصرف داروها برای کمک به کاهش پیشرفت بیماری می شود. برای بیماران مبتلا به عوارض، ممکن است جراحی برای برطرف کردن استخوانهای تغییر شکل داده شده یا برای کمک به بهبود شکستگی استفاده شود.

شرح

بیماری پاژه  می تواند بر روی هر استخوانی در اسکلت تاثیر بگذارد. اغلب در ستون فقرات، لگن، استخوانهای طویل اندام و جمجمه ظاهر می شود. بیماری پاژه می تواند فقط در یک استخوان یا در چند استخوان وجود داشته باشد. این بیماری  می تواند کل یک  استخوان و یا بخشی از آن را تحت تاثیر قرار دهد.

بازسازی استخوان

در استخوان طبیعی، یک فرآیند به نام بازسازی هر روز انجام می شود. استخوان ، جذب شده و سپس در پاسخ به فشارهای طبیعی بر روی اسکلت اصلاح می شود. به طور خاص:

سلول های استخوان به نام “استئوکلاست ها” استخوان را جذب می کنند.
سلولهای استخوان که “osteoblasts” نامیده می شوند، استخوان جدید را تشکیل می دهند.
در بیماری پاژه، استئوکلاستها فعالتر از استئوبلاست هستند. این به این معنی است که جذب استخوان بیشتر از حد طبیعی است. استئوبلاست ها تلاش می کنند تا با ساختن استخوان های جدید  کیفیت استخوان را نگه دارند، اما آنها بیش از حد واکنش نشان می دهند و استخوان اضافی را که بطور غیر طبیعی بزرگ، تغییر شکل داده شده  و  نامنظم است میسازند.

استخوان طبیعی دارای یک ساختار همپوشانی منظم، مانند دیوار آجری به خوبی چیده شده است. استخوان هایی که تحت تاثیر بیماری پاژه قرار گرفته اند دارای الگوی  نامنظم هستند، مانند اینکه که آجر ها روی هم ریخته باشند. نتیجه نهایی استخوان هایی است که بزرگ و متراکم هستند اما ضعیف و شکننده میباشند. استخوان مستعد ابتلا به شکستگی، خمیدگی و ناهنجاری است.

علت
علت بیماری پازه شناخته نشده است، اما پزشکان تعدادی از عوامل خطر را شناسایی کرده اند که سبب افزایش احتمال ابتلا به بیماری می شود. این شامل:

ژنتیک : بیماری پاژه در برخی ازخانواده ها بیشتر می شود. در حدود ۲۵ تا ۴۰ درصد موارد، یکی دیگر از بستگان نیز این بیماری را دارد.
سن: بیماری پاژه در افراد زیر ۴۰ سال به ندرت رخ می دهد. این عادت عادی است.
نژاد:  بیماری پاژه  بیشتر در افراد تبار انگلوساکسون و کسانی است که در مناطق خاص جغرافیایی مانند ایالات متحده، انگلستان، استرالیا، نیوزیلند و اروپای غربی زندگی می کنند دیده میشود. این  بیماری در اسکاندیناوی، چین، ژاپن یا هند معمول نیست.
فاکتورهای محیطی: برخی مطالعات نشان می دهد که برخی از اثرات محیطی ممکن است نقش مهمی در توسعه بیماری پگت داشته باشد. با این حال این به قطعیت ثابت نشده است.
در حالی که هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از بیماری پاژه وجود ندارد، خوردن یک رژیم غذایی سالم با کافی کلسیم و ویتامین D و انجام ورزش منظم، اجزای مهم در حفظ سلامت اسکلتی و تحرک مشترک است.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری پاژه هیچ نشانه ای ندارند. این بیماری اغلب برای اولین بار  زمانی کشف می شود  که اشعه ایکس برای یک دلیل دیگر گرفته می شود و یا زمانی که انجام یک آزمایش خون نشان دهنده افزایش سطح آلکالن فسفاتاز خون است.

درد
در بیماران مبتلا به علائم، درد استخوانی شایع ترین شکایت است. این درد می تواند به بیماری پاژه فعال یا عوارض آن مربوط باشد که شامل موارد زیر است:

  • شکستگی به علت شکننده شدن استخوان.

  • تغییر شکل استخوان، از جمله خمیدگی  استخوان آسیب دیده.

  • آرتوز پیشرفته در مفاصل در نزدیکی استخوان آسیب دیده .

  • فشرده شدن  اعصاب مجاور استخوانهای بزرگ شده استخوان ها، منجر به از دست دادن حس، کری، کوری  یا حرکت می شود.

نشانه های دیگر
علائم دیگر ممکن است از اثر بیماری بر روی کلسیم در جریان خون ایجاد شود. هنگامی که بیماری پاژه در چندین استخوان فعال است، استئوکلاست های بیش فعال ممکن است از استخوان ها مقدار زیادی کلسیم را آزاد کنند، و باعث افزایش سطح کلسیم در خون  شوند. این عوارض نادر می تواند منجر به تعدادی از علائم زیر شود، از جمله:

  • خستگی

  • ضعف

  • از دست دادن اشتها

  • درد شکم

  • یبوست

    به ندرت، بیماری پاژه می تواند به یک نوع سرطان استخوان به نام سارکوم پاژه پیشرفت کند. هنگامی که این اتفاق می افتد، علائم ممکن است شامل درد شدید بدون توقف در ناحیه آسیب دیده پاژه شود. سارکوم پاژه در حدود ۱ درصد از بیماران مبتلا به بیماری پاژه رخ می دهد. این بیماران معمولا بیشتر از ۷۰ سال سن دارند. این نوع از تومور بدخیم استخوان بسیار تهاجمی است و پیش آگهی ضعیفی دارد. هیچکدام از درمان های پزشکی پاژه برای کاهش خطر ابتلا به سارکوم پاژه موثر نیستند.

تست های پاراکلینیک
رادیوگرافی ساده:  اشعه ایکس تصاویری از ساختارهای متراکم مانند استخوان را فراهم می کند. بیماری پاژه معمولا با نگاه کردن به رادیوگرافی ساده تشخیص داده می شود. استخوان تحت تاثیر پاژه معمولا به نظر می رسد بزرگتر و چگال تر از یک استخوان نرمال است. این استخوان  ممکن است دارای شکل تغییر شکل نیز باشد(شکل۱و ۲).

در مراحل اولیه بیماری پاژه، زمانی که جذب بیش از حد فعال استخوانی رخ می دهد، به نظر می رسد که یک سوراخ در استخوان وجود دارد. بعدا در روند بیماری، این ناحیه تیره تر می تواند شکل “V” بخود بگیرد، ذر مراحل بعدتر بیماری این نمای “V”  بااستخوان ضخیم تر جایگزین میشود.

تست های آزمایشگاهی. برای کمک به تأیید تشخیص، می توان یک آزمایش خون به نام الکالن فسفاتاز سرم نیز انجام داد. در بیماران مبتلا به بیماری پاژه سطح آلکالن فسفاتاز معمولا بسیار بالا است که انعکاسی از سرعت بالای استخوان سازی است.

بیماری Paget را می توان با آزمایش های ادرار که نشان دهنده گردش سریع استخوان است تشخیص داد.

اسکن استخوان. اسکن استخوان ممکن است برای تعیین اینکه کدام استخوان  مبتلا شده است، مورد استفاده قرار گیرد. در طول این آزمایش یک مقدار بسیار کمی از رنگ رادیواکتیو به داخل رگ تزریق می شود. سپس دوربین خاصی برای تشخیص مناطق اسکلت با افزایش جذب مواد رادیواکتیو استفاده می شود. این “نقاط داغ” نشان دهنده مناطقی است که  استخوان بیشتر از حد طبیعی است(شکل  ۴). بیماری پاژه  تقریبا همیشه بصورت نقاط داغ ظاهر می شود، مگر زمانی که بیماری برای مدت طولانی وجود داشته باشد و فعالیت آن از بین رفته باشد.

شکل ۱-رادیوگرافی رخ از لگن بیمار مبتلا به بیماری پاژه در ران راست. بیمار قبلا عمل جراحی تعویض مفصل ران بدلیل شکستگی در هیپ چپ داشته است.

شکل ۲- رادیوگرافی رخ از زانوی مرد ۵۳ ساله مبتلا به بیماری پاژه در استخوان ران راست

شکل ۳-ام آر آی بیمار شکل ۲٫ فلش ها ترابکولهای ضخیم شده را در ام آر آی نشان میدهند.

شکل ۴- اسکن استخوان بیمار شکل ۲٫

بیوپسی : گاهی اوقات بیوپسی برای تأیید تشخیص بیماری پاژه یا برای رد کردن بیماری های دیگر ضروری است.

در بیوپسی یک نمونه کوچک از استخوان تحت تأثیر قرار گرفته برداشته میشود و با یک میکروسکوپ بررسی می شود. این روش را می توان تحت بیهوشی موضعی با یک سوزن یا به عنوان یک عمل باز کوچک انجام داد.

درمان

هیچ درمانی برای بیماری پاژه وجود ندارد و هیچ راهی برای مقابله با آن در استخوان شناخته نشده است. برنامه درمانی فعلی بیماری پاژه بر کاهش علائم و جلوگیری از عوارض آینده تمرکز دارد.

درمان غیر جراحی

اگر درد و یا علائم دیگری ندارید، درمان لازم نیست. پزشک شما ممکن است به راحتی از وضعیت شما با معاینه مکرر در مطب و انجام رادیوگرافی ساده دوره ای نظارت کند تا  با مشاهده عدم تغییراتی در استخوان های آسیب دیده ، اطمینان حاصل شود که عوارض ایجاد نمی شود.

اگر علائم رخ می دهد، پزشک ممکن است یک یا چند درمان غیر جراحی را توصیه کند.

داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs).:داروهایی مانند ایبوپروفن، ناپروکسن و آسپیرین می تواند به کاهش درد استخوانی خفیف ناشی از بیماری پاژه یا آرتروز که ممکن است با بیماری مرتبط باشد، کمک کند.

دستگاه های کمکی:  اگر لگن یا اندام تحتانی  شما تحت تأثیر بیماری قرار گیرد، با استفاده از یک عصا با کاهش نیروهایی که از استخوان عبور می کنند می توانید درد را کاهش دهید. استفاده از یک عصا همچنین می تواند به جلوگیری از افتادن کمک کند، بنابراین خطر یکی از عوارض رایج بیماری پاژه که شکستگی در استخوان است را کاهش دهد.

با استفاده از برس می توانید درد را از طریق جلوگیری از کج شدن بیشتر استخوان های آسیب دیده کاهش دهید

داروهای بیسفسفونات. هنگامی که درد استخوان شکایت اصلی بیماری پاژه  است، داروهایی به نام بیسفسفونات ها درمان انتخابی هستند. این داروها سبب پوکی استخوان می شوند و می تواند در درمان بیماری پاژه بسیار موثر باشند.

چندین نوع بیسفسفونات وجود دارد. بعضی از آنها بطور خوراکی و بعضی دیگر به صورت تزریق (داخل وریدی) داده می شوند. دکتر شما با شما صحبت خواهد کرد که کدام نوع برای شما بهتر است و چه مدت آن را باید مصرف کنید.

در طول درمان با بیسفسفونات ها، پزشک شما به صورت دوره ای آزمایش خون را انجام می دهد تا سطح آلکالن فسفاتاز خون را بررسی کند. کاهش سطح آلکالن فسفاتاز و بهبود درد استخوانی نشانگر این است که درمان موفق است.

درمان جراحی
در بعضی موارد ممکن است برای درمان عوارض بیماری پژه از جراحی مورد نیاز باشد، از جمله:

شکستگی استخوان
خستگی و یا تغییر شکل استخوان
آرتروز شدید
روشهای جراحی مورد استفاده برای درمان شکستگی، کجی استخوان و یا آرتوز در بیماران مبتلا به بیماری پاژه همانند کسانی است که برای درمان بیماری های مشابه در افراد مبتلا به استخوان طبیعی استفاده می شود.

این روشها ممکن است عبارتند از:

تثبیت داخلی استخوان با پلیت(پلاتین):  این روش می تواند برای درمان شکستگی استخوان تحت تاثیر بیماری مورد استفاده قرار گیرد. دراین روش، قطعات استخوانی ابتدا به تراز نرمال خود منتقل می شوند و سپس با پیچ، سیم، پین یا وسائل فلزی متصل به خارج از استخوان نگهداری می شوند.
استئووتومی:  پوکی استخوان می تواند به کاهش درد و بازگرداندن هم ترازی به مفصل های حمل کننده وزن به ویژه زانو و ران، کمک کند. در طول درمان، پزشک شما یک تکه مثلثی شکل  استخوان را در نزدیکی مفصل آسیب دیده را به یک بخش سالمتر مقابل  منتقل میکند تا انتقال نیروی وزن بدن متعادلتر شود .

تعویض مفصل کامل:  در این روش، بخش هایی از مفصل مبتلا به  آرتروزیا آسیب دیده برداشته می شوند و با یک دستگاه فلزی، پلاستیکی یا سرامیکی به نام پروتز جایگزین می شوند. پروتز برای تکرار حرکات مفصل سالم و معمولی طراحی شده است.
جراحی:  ممکن است مورد نیاز باشد اگر استخوان بزرگ شده شروع به فشردن اعصاب، به ویژه در ستون فقرات یا جمجمه کند. در مورد نادر سارکوم پاژه، جراحی تقریبا همیشه مورد استفاده قرار می گیرد تا جراح تومور استخوان  سعی کند تومور را کاملا حذف کند. همچنین از شیمی درمانی و پرتودرمانی استفاده می شود.

از آنجا که بیماری پاژه، جریان خون را به استخوان ها افزایش می دهد، پزشک ممکن است برای مدت زمانی پیش از عمل جراحی بس فسفونات ها را توصیه کند تا به کاهش خونریزی احتمالی کمک کند.

استخوان هایی که تحت تاثیر بیماری پاژه قرار می گیرند، ممکن است پس از شکستگی برای بهبود به زمان بیشتری از استخوان های طبیعی نیاز داشته باشند. دوره های طولانی تر توانبخشی نیز ممکن است ضروری باشد.

عواقب
اگر درمان قبل از تغییرات عمده در استخوان رخ دهد، اکثر بیماران مبتلا به بیماری پژه می توانند زندگی طبیعی و فعال داشته باشند. هنگامی که عوارض ایجاد می شود، درمان جراحی معمولا در کاهش درد و بهبود عملکرد موثر است.

تحقیات جدید
دانشمندان در حال حاضر ژن هایی را که ممکن است در بیماری پاژه دخالت داشته باشند، بررسی می کنند. این کار می تواند پزشکان را در پیدا کردن افرادی که  که ممکن است در معرض خطر بیماری قرار گیرند  کمک نماید و به درمان های جدید برای درمان پاژه منجر شود.

پزشکان با دانستن مطالب بیشتر در مورد این که چرا این بیماری اتفاق می افتد،؛ بهتر میتوانند درمان های خاصی برای بیماری پاژه ایجاد کنند. در نهایت، پزشکان امیدوارند تا بتواند  اثرات  پاژه بر روی استخوان را به جای آنکه فقط آنها را کاهش دهند، معکوس کنند.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *