دیسپلازی استئوفیبروز و آدامانتینوما

تعریف

دیسپلازی استئوفیبروز (OFD) و آدامانتینوما تومورهای استخوانی نادر هستند که اغلب در درشت نی(تی بیا) یافت می شوند.

دیسپلازی استئوفیبروز یک تومور غیر سرطانی است که معمولا در دوران کودکی ایجاد می شود. این بیماری به سایر قسمت های بدن گسترش نمی یابد و در بسیاری از موارد در صورت مراقبت دقیق در طول زمان، درمان می شود.

آدامانتینوما یک تومور سرطانی است که مستعد به پخش شدن در بدن است و نیاز به عمل جراحی دارد. این بیماری معمولا در نوجوانان و بزرگسالان جوان که استخوان هایشان رشد کرده اند، ظاهر می شود.

پزشکان و محققان معتقدند که OFD و آدامانتینوما بر اساس چندین شباهت بین  این تومورها، از جمله محل تومور ، سن بیمار، و ظاهر تومور در تصاویر اشعه ایکس و بافت شناسی   مرتبط هستند. علاوه بر این، پزشکان یک تومور مشابه سومی را تشخیص داده اند – یک آدامانتینوما شبیه OFD یا “آدامانتینوما تمایز یافته” – که ترکیبی از سلول های تومور سرطانی و غیر سرطانی است اما مشخص نیست که به سایر قسمت های بدن بتواند گسترش یابد.

با وجود اینکه این سه تومور در طول یک سری از بیماری ها رخ می دهد – با OFD و آدامانتینوما در هر دو انتها و آدامانتینوما شبیه OFD در قسمت میانی – مدارک موجود نشان نمی دهد که OFD می تواند به آدامانتینوما پیشرفت کند.

شرح بیماری

دیسپلازی استئوفیبروز (OFD)
دیسپلازی استئوفیبروز کمتر از ۱٪ از تمام تومورهایی را که در استخوان ایجاد می شود، را تشکیل می دهد. معمولا در افراد جوانتر از ۲۰ سال رشد می کند و هنگامی که استخوان ها دیگر رشد نمی کنند، رشدش متوقف میشود.

تقریبا همه تومورهای OFD در قسمت وسطی شفت استخوان درشت نی رخ می دهند، با چند گزارش نادر از وقوع در نازک نی (استخوان کوچکتر درساق)، و نیز استخوان های طویل در بازو (استخوان بازو، زند زبرین و زند زیرین). OFD درون قشر استخوان (کورتکس) رشد می کند که بخش بیرونی این استخوان ها را تشکیل می دهد.

آدامانتینوما
مثل OFD، آدامانتینوما بسیار نادر است. کمتر از ۱٪ از همه تومورهای سرطانی که در استخوان شروع می شوند، آدامانتینوما هستند.

این تومورهای با رشد آهسته اغلب در قسمت وسط درشت نی رخ می دهد و در بسیاری از موارد استخوان نازک نی نیز تحت تاثیر قرار می گیرد. اگر چه غیر معمول است، اما آدامانتینوما در استخوان های بازو، دنده، لگن، پا و ستون فقرات یافت شده است. آدامانتینوما نسبت به OFD تهاجمی تر هستند و می توانند قشر بیرونی را از بین ببرند یا به کانال مرکزی استخوان نفوذ کنند. در بسیاری از موارد، آدامانتینوم ها بر عضلات و دیگر بافتهای نرم اطراف استخوان تاثیر می گذارند.

بر خلاف OFD، در حدود ۲۰٪ موارد، آدامانتینوم ها متاستاز (گسترش) به مناطق دیگر بدن – اغلب ریه ها، گره های لنفاوی، و همچنین سایر استخوان ها دارند. گزارشاتی مربوط به متاستاز سالها پس از اولین تشخیص و درمان بعدی وجود دارد.

اگرچه آدامانتینوما در هرکدام از افراد ممکن است رشد کند، پسران نوجوان و مردان جوان بیشتر تحت تأثیر قرار میگیرند.

علت

علت OFD و آدامانتینوما ناشناخته است. هیچ ارتباط اثبات شده بین توسعه تومورهای استخوانی و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی، اشعه یا فعالیت های خاص وجود ندارد.

علائم

در بسیاری از موارد از  OFD و آدامانتینوما، بیماران نشانه ای ندارند و این بیماری ها در عکسهای اشعه ایکس که به دلایل دیگر انجام میشوند، کشف می شود. وقتی علائم رخ می دهد، آنها در میان افراد متفاوتند. شایعترین علایم هر دو OFD و آدامانتینوما عبارتند از:

• تورم در محل تومور

• درد در ناحیه تومور

• شکستگی به علت اینکه تومور  استخوان را ضعیف کرده است

• قوسی شکل شدن ساق پا.

معاینه توسط پزشک

تاریخچه پزشکی و آزمایشات فیزیکی

قبل از معاینه فیزیکی، پزشک شما با توجه به سلامت عمومی و علائم شما با شما صحبت خواهد کرد تا سابقه خوبی در مورد این مشکل پیدا کند. در طول معاینه فیزیکی، دکتر شما به دنبال حساسیت در استخوان، تورم یا تغییر شکل استخوان در ساق شما خواهد بود.

تست ها

علائم و نشانه های OFD و آدامانتینوما مشابه انواع بسیاری از تومورهای استخوانی هستند. پزشک شما ممکن است از چندین آزمایش برای تشخیص بین تومورهای مختلف استفاده کند و یک تشخیص دقیق ایجاد کند.

• رادیوگرافی ساده. این آزمایشات تصاویری روشن از ساختارهای متراکم مانند استخوان ایجاد می کنند و در تشخیص تومورهای استخوانی بسیار مفید هستند. انواع مختلف تومورها دارای ویژگی های مختلف در اشعه ایکس می باشند. به عنوان مثال در OFD،  حدفاصل بین تومور و استخوان سالم بسیار آشکار است و می تواند بصورت یک تومور بزرگ یا چندین ناحیه کوچکتر از تومور باشد. آدامانتینوما ظاهر “حباب صابون” در اشعه ایکس دارد.

  

  شکل ۱- سی تی اسکن در بیمار مبتلا به دیسپلازی اوستئوفایبروس

  

  شکل ۲- ام آر آی در بیمار آدامانتینوما

  

  شکل ۳-ام آر آی در بیمار آدامانتینوما

• سایر اسکنهای تصویربرداری. برای ارزیابی بیشتر این تومورها ممکن است مطالعات تصویربرداری بیشتری انجام شود. پزشک شما همچنین می تواند اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT)(شکل ۱)، اسکن تصویر برداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا اسکن استخوان را برای کمک به شناسایی بیشتر تومور درخواست کند(شکل ۲و۳). این اسکن ها می توانند جزئیات بیشتری را به ویژه بافت نرم فراهم آورند. آنها همچنین می توانند تصاویر مقطعی را ارائه دهند.  یک اسکن سی تی اسکن یا اسکن MRI دقیقا دکتر شما را به جایی که تومور در آن قرار دارد و ویژگی های خاص آن را رهنمون می سازد. به عنوان مثال، در یک سی تی اسکن، پزشک شما می تواند ببینید که آیا تومور در ناحیه کانال مرکزی استخوان استخوان پیشرفت کرده است یا خیر(شکل ۱).

• بیوپسی. ممکن است بیوپسی برای تأیید اینکه آیا تومور مورد نظر OFD، آدامانتینوما یا آدامانتینوما شبیه OFD است، لازم باشد. در بیوپسی یک نمونه بافت تومور گرفته شده و تحت یک میکروسکوپ بررسی می شود. دکتر شما ممکن است بیهوشی موضعی را برای بیحس کردن منطقه حاوی تومور به شما بدهد و نمونه را با استفاده از یک سوزن نمونه گیری بدست بیاورد. بیوپسی همچنین می تواند به صورت یک جراحی کوچک انجام شود. نمونه گیری با برش جراحی دقیق تر است و خطای تشخیصی کمی دارد.

اگر پزشک شما تومور را به عنوان آدامانتینوما تشخیص دهد، ممکن است شما نیاز به آزمایش دیگری مانند سیتی اسکن قفسه سینه یا اسکن استخوان برای تعیین این که بیماری به سایر نقاط  شما گسترش یافته است، تجویز کند.

درمان

درمان غیر جراحی
از آنجا که OFD سرطانی نیست و پس از اینکه بیمار به بلوغ اسکلت رسید، رشد نمی کند، درمان معمولا شامل مشاهده است. پزشک شما تومور را با اشعه ایکس منظم که هر چند ماه انجام می شود نظارت خواهد کرد. یک آدامانتینوما شبیه OFD به همان شیوه درمان می شود.

اگر تومور یاعث ضعیف شدن استخوان به اندازه کافی با ایجاد حالت کمانی یا تغییر شکل شود، پزشک ممکن است توصیه به بستن بریس کند. این بریس ممکن است از شکستن استخوان توسط تومور جلوگیری کند.

درمان جراحی
در مواردی که OFD یا آدامانتینوما شبیه OFD باعث تغییر شکل جدی یا شکستگی استخوان می شود، اغلب جراحی توصیه می شود که تومور را از بین برده و استخوان را تثبیت کند.

آدامنتینوما همیشه نیاز به عمل جراحی دارد. آنها به دیگر درمان های سرطان مانند شیمی درمانی و اشعه پاسخ نمی دهند.

• جراحی نجات اندام. در این روش، دکتر شما بخش هایی از استخوان را که در آن تومور قرار دارد و همچنین برخی از بافت های سالم اطراف آن را حذف می کند. قسمت برداشته شده استخوان برای تثبینت استخوان و تسریع بهبود با یک پیوند استخوان پر می شود . این استخوان از یک جسد گرفته شده (آلوگرافت) یا منشا آن استخوان دیگری در بدن شما می باشد (اتوگرافت)  . گاهی اوقات قسمت برداشته شده استخوان نیازمند بازسازی با یک ایمپلنت فلزی (پروتز) برای تثبیت استخوان می باشد.

• قطع شدن. اگر آدامانتینوما به طور کامل با جراحی نجات اندام نتواند حذف شود یا اعصاب و رگ های خونی را درگیر کرده  باشد، ممکن است قطع اندام ضروری باشد .

• بهبود. بعد از جراحی، دکتر شما ممکن است مطالعات تصویربرداری بیشتری را انجام دهد تا تأیید شود که تومور کاملا حذف شده است.

مدت زمان بازگشت به فعالیت های روزانه، بستگی به بزرگی تومور  و جایی که قرار گرفته بوده، دارد. دکتر شما دستورالعمل های خاصی برای هدایت توانبخشی شما ارائه می دهد.

مراجعه منظم به پزشک می تواند هر چند ماه یکبار نیاز باشد.

نتیجه

OFD یک تومور خوش خیم است که نشان داده نشده است که سرطانی شود. آدامانتینوماها سرطانی هستند، و در بسیاری موارد به همان محل استخوان، گاهی چند سال بعد باز می گردند. نظارت طولانی مدت آدامانتینوما توسط پزشک شما ضروری است زیرا این مشکل خطر عود دارد.