بیماری پرتز

تعریف

بیماری پرتز یک بیماری نادر مربوط به دوران کودکی است که بر لگن تاثیر می گذارد. این اتفاق زمانی رخ می دهد که خونرسانی به سر  استخوان ران به طور موقت مختل شود. بدون خونرسانی کافی، سلولهای استخوانی می میرند، فرآیندی که نکروز آواسکولر (Avascular necrosis)  نامیده می شود(شکل ۱).

اگر چه اصطلاح “بیماری” هنوز استفاده می شود، پرتز واقعا یک روند پیچیده از مراحلی است که می تواند چندین سال طول بکشد. با پیشرفت این وضعیت، استخوان ضعیف شده سر ران  به تدریج شروع به تجزیه می کند. با گذشت زمان، خون رسانی به سر ران باز می گردد و استخوان شروع به رشد مجدد می کند.

هدف درمان پرتز  کمک به رشد مجدد سر استخوان ران به شکل گرد قبلی خود است که هنوز هم قابلیت قرارگیری در کاسه مفصل ران را داشته باشد.  این امر به مفصل ران کمک می کند که بطور نرمال حرکت کند و از مشکلات این مفصل در طول بزرگسالی جلوگیری می کند.

پیش آگهی دراز مدت برای کودکان با پرتز در بیشتر موارد خوب است. پس از ۱۸ ماه تا ۲ سال درمان بیشتر کودکان به فعالیت های روزانه بدون محدودیت های عمده باز می گردند.

شرح

بیماری پرتز  معمولا در کودکان ۴ تا ۱۰ ساله رخ می دهد.این بیماری  همچنین به عنوان Legg-Calve-Perthes ، شناخته میشود که بر اساس نامهای سه پزشک خاص است  که اولین بار این بیماری  را توصیف کردند. بیماری پرتس پنج برابر در پسران رایجتر از دختران است، با این حال، بیشتر احتمال دارد باعث آسیب جدی به استخوان در دختران شود. در ۱۰٪ تا ۱۵٪ از همه موارد، هر دو مفصل ران تحت تاثیر قرار می گیرند.

چهار مرحله در بیماری پرتس وجود دارد:

• نکروز/ اولیه. در این مرحله از بیماری، خون رسانی به سر استخوان ران  مختل می شود و سلول های استخوانی می میرند. ناحیه مزبور به شدت ملتهب و تحریک می شود و ممکن است کودک شما نشانه هایی از بیماری مانند لنگش و یا متفاوت راه رفتن را بروز دهد. این مرحله اولیه ممکن است چند ماه طول بکشد.

•  خرد شدن سر استخوان. در طی یک دوره ۱ تا ۲ ساله، بدن بیمار استخوان مرده را حذف می کند و به سرعت با استخوان نرم تر ( استخوان اسفنجی) جایگزین می کند. در طول این مرحله، استخوان در وضعیت ضعیفتر قرار دارد و سر ران بیشتر احتمال دارد که دچار تغییر شکل و فروپاشی شود.این تغییر شکل بویژه وقتی بیشتر است که در طی مرحله خرد شدن کودک به فعالیت های قبلی خود ادامه دهد.

• بازسازی. استخوان جدید،  که نسبت به استخوان خرد شده قوی تر است ایجاد میشود و شروع به شکل گرفتن در سر فمور می کند. مرحله بازسازی اغلب طولانی ترین مرحله بیماری است و می تواند چند سال طول بکشد.

• بهبودی. در این مرحله رشد استخوان کامل میشود و سر فمور به شکل نهایی خود که ممکن است طبیعی یا غیر طبیعی باشد میرسد   . اینکه این شکل چقدر نزدیک به شکل گرد باشد به چندین عامل بستگی دارد، از جمله میزان آسیب در فاز خرد شدگی سر استخوان، و همچنین سن کودک در شروع بیماری، که بر پتانسیل رشد دوباره استخوان تاثیر می گذارد.

علت

علت بیماری پرتز شناخته شده نیست. برخی مطالعات اخیر نشان می دهد که ممکن است یک زمینه  ژنتیکی در ایجاد بیماری پرتز دخالت  داشته باشد، اما تحقیقات بیشتری باید انجام شود.

علائم

یکی از اولین نشانه های پرتز، تغییر در شیوه ای است که کودک شما راه می رود و می دود. این تغییر  اغلب در طول فعالیت های ورزشی مشهود است. کودک شما ممکن است بلنگد، حرکت کمتری داشته باشد یا سبک خاصی از دویدن را اجرا کند. سایر علائم رایج عبارتند از:

• درد در لگن یا کشاله ران، یا در قسمت های دیگر پا، مانند ران یا زانو (این درد  دور از محل ضایعه به نام “درد ارجاع شونده” نامیده میشود).

• دردی که با فعالیت بدتر می شود و با استراحت برطرف می شود.

• اسپاسم دردناک عضلانی که ممکن است با تحریک در اطراف لگن ایجاد شود.

بسته به سطح فعالیت فرزند شما، علائم ممکن است طی هفته ها یا حتی چند ماه قبل از تصمیم به مشاوره با پزشک ظاهر و برطرف شوند.

معاینه توسط پزشک

پس از بحث در مورد نشانه های کودک و سابقه پزشکی، دکتر شما یک معاینه فیزیکی کامل انجام خواهد داد.

• معاینات فیریکی. دکتر شما محدوده حرکات کودک شما را در لگن بررسی خواهد کرد. پرتز به طور معمول توانایی دور بردن پاها را از بدن (abduction) محدود می کند و پا را به سمت داخل بدن (چرخش داخلی) می چرخاند.

• رادیوگرافی ساده.  برای تایید تشخیص پرتز مورد نیاز  است. اشعه ایکس وضعیت استخوان در سر ران را نشان می دهد و به پزشک شما کمک می کند مرحله بیماری را تعیین کند(شکل ۲).

یک کودک با پرتز می تواند انتظار  انجام چندین رادیوگرافی ساده در طی دوره درمان را، که ممکن است ۲ سال یا بیشتر طول بکشد، داشته باشد. با پیشرفت بیماری ، قبل از بهبود تدریجی، یافته های غیر طبیعی در رادیوگرافی بیمار اغلب بدتر می شوند.

شکل ۱

شکل ۲

درمان

هدف درمان این است که علائم دردناک را از بین ببریم، از شکل سر ران حفاظت کنیم و حرکات نرمال لگن را در بیمار بدست بیاوریم.  بیماران عزیز توجه داشته باشند که ممکن است تمام این اهداف در تمام بیماران قابل دسترس نباشد. همچنین برای رسیدن به این اهداف ممکن است پزشک معالج تصمیم به درمان جراحی بگیرد یا با توجه به شرایط بیمار و خواسته والدین تصمیم به پیگیری بیماری بدون انجام جراحی داشته باشد.توجه به این نکته مهم است که پیگیری کردن بیمار و عدم انجام جراحی با درمان نکردن بیمار متفاوت است.  در صورت عدم درمان، سر استخوان ران می تواند تغییر شکل داده و در داخل کاسه خود(استابولوم) بخوبی قرار نگیرد، این وضعیت بنوبه خود می تواند مشکلات بزرگتر  لگن در هنگام بزرگسالی مانند شروع آرتروز را به همراه داشته باشد.

گزینه های درمان بسیاری برای بیماری پرتز وجود دارد. پزشک شما در هنگام ایجاد یک برنامه درمانی برای فرزندتان چندین عامل را در نظر خواهد گرفت، از جمله:

• سن فرزند شما. کودکان جوانتر (۶ ساله و کمتر- بر اساس برخی محققین ۸ ساله و کمتر) دارای پتانسیل بیشتری برای ایجاد استخوان جدید و سالم هستند.

• درجه آسیب به سر استخوان ران. اگر بیش از ۵۰٪ از سر استخوان ران تحت تأثیر نکروز قرار داشته باشد، احتمال رشد دوباره بدون تغییر شکل کمتر است.

• مرحله بیماری در هنگام تشخیص. مرحله بیماری کودک بر گزینه های درمان توصیه شده پزشک موثر است.

درمان غیر جراحی

نظارت. برای کودکان بسیار جوان (کسانی که ۲ تا ۸ ساله هستند) که تغییرات کمی در سر فمورال در عکسهای اشعه ایکس اولیه خود نشان می دهند، درمان توصیه شده معمولا پیگیری ساده است. دکتر شما به طور منظم فرزندتان را با استفاده از اشعه ایکس کنترل می کند تا اطمینان حاصل شود که رشد مجدد سر استخوان ران در مسیر مناسب قرار گرفته است.

داروهای ضد التهابی. علائم دردناک، ناشی از التهاب مفصل لگن می باشند. داروهای ضد التهابی، از قبیل ایبوپروفن، برای کاهش التهاب استفاده می شود و پزشک شما ممکن است چند ماه استفاده از آنها را توصیه کند. همانطور که فرزند شما در طی مراحل بیماری پیشرفت می کند، پزشک شما دوز را تنظیم یا قطع می کند.

محدود کردن فعالیت. اجتناب از فعالیت های  شدید مانند دویدن و پرش، به کاهش درد و محافظت از سر استخوان کمک می کند. پزشک شما همچنین ممکن است یک عصا یا یک واکر را برای جلوگیری از اینکه کودک شما وزن بیشتری روی مفصل بیاورد، توصیه کند.

تمرینات فیزیوتراپی. کم شدن دامنه حرکتی هیپ در کودکان مبتلا به بیماری پرتز رایج است و تمرینات فیزیوتراپی برای کمک به بازسازی دامنه حرکت مفصل لگن توصیه می شود. این تمرینات اغلب بر دور بردن پا از تنه و چرخش داخلی ران  تمرکز دارد. والدین یا سایر مراقبین اغلب برای کمک به انجام تمرینات کودک ضروری هستند. بطور خلاصه اهداف توانبخشی میتواند شامل موارد زیر باشد:

کاهش درد و تورم
بازگرداندن و حفظ طیف وسیعی از حرکت در مفصل ران
افزایش قدرت عضلانی
بهبود تحرک
افزایش تناسب اندام و استقامت
تشویق به مستقل بودن
بهبود کیفیت زندگی

راه رفتن در استخر: این روش بازتوانی چند هدف عمده را دنبال میکند. با قرار گرفتن داخل آب فشار وزن وارده به مفصل آسیب دیده کاهش می یابد و از تغییر شکل سر استخوان زیر فشار وزن تا حد زیادی جلوگیری میشود. همزمان بدلیل مقاومت آب در برابر راه رفتن عضلات کودک تقویت میشود و مانع تحلیل آنها میشود. گرم بودن آب به بهبود دامنه حرکتی مفصل کمک می کند.

گچ گیری و استفاده از بریس: اگر محدوده حرکت مفصل ران محدود شده است یا اگر عکسهای رادیوگرافی یابررسی های تصویر برداری دیگر نشان  دهد که تغییر شکل سر استخوان ران در حال پیشرفت باشد، ممکن است گچ گیری یا استفاده از بریس برای نگه داشتن سر ران در موقعیت نرمال خود در داخل استابولوم کمک کننده باشد.

گچ پتری (Petrie cast) که پاها را در یک موقعیت مشابه با حرف “A” نگه می دارند. به احتمال زیاد پزشک شما  اولیه را در اتاق عمل برای دسترسی به تجهیزات خاص استفاده خواهد کرد.این نوع گچ گیری برای کمک به باز یابی دامنه حرکتی مفصل ران است.

• آرتروگرام. در طول درمان، پزشک شما از یک سری از رادیوگرافی های رنگی ویژه به نام آرتروگرافی را برای دیدن درجه تغییر شکل سر ران و اطمینان از اینکه  سر استخوان ران در موقعیت درستی قرار گرفته است ، استفاده میکند. در یک آرتروگرام، مقدار کمی رنگ به داخل مفصل ران  تزریق می شود تا آناتومی را راحت تر ببیند.

• تنوتومی یا برش دادن تاندون ها. در بعضی موارد، عضلات نزدیک کننده هیپ  در کشاله ران بسیار سفت شده اند  و مانع از حرکت مفصل لگن بدور از بدن میشوند. دکتر شما یک روش جراحی جزئی برای آزادی این سفتی – به نام تنوتومی – انجام خواهد داد  در طی این روش سریع دکتر شما از یک تیغ جراحی برای برش کوچک در عضله استفاده می کند. پس از تنوتومی ممکن است نیاز به گچ کیری پتری باشد.

بعد از برداشته شدن گچ، معمولا پس از ۴ تا ۶ هفته، تمرینات فیزیوتراپی از سر گرفته می شود. پزشک شما ممکن است گچ گیری متناوب را ادامه دهد تا زمانی که لگن وارد مرحله نهایی روند بهبودی شود.

درمان جراحی

پزشک شما ممکن است عمل جراحی را برای برقراری مجدد همترازی مناسب استخوانهای لگن و نگهداری سر ران داخل استابولوم  تا زمانیکه بهبودی کامل شود، توصیه کند. جراحی اغلب زمانی توصیه می شود که:

• کودک شما در زمان تشخیص بیشتر از  ۸ سال سن داشته باشد. از آنجا که احتمال بدشکل شدن سر استخوان ران در مرحله بازسازی در کودکان بزرگتر بیشتر است، جلوگیری از آسیب به سر استخوان ران در این مرحله حتی بحرانی تر است.

• بیش از ۵۰٪ سر فمو آسیب دیده است. نگه داشتن سر فمورال در داخل استابولوم گرد می تواند به رشد استخوان به شکل طبیعی تر کمک کند.

• درمان غیر جراحی نتواند لگن را در وضعیت صحیح  برای بهبودی نگه بدارد.

شایع ترین روش جراحی برای درمان بیماری پرتز، یک عمل اوستئوتومی است. در این روش، استخوان برش داده شده و موقعیت آن تغییر داده می شود تا سر در داخل استابولوم قرار گیرد(شکل ۳و۴). این موقعیت جدید با پیچ وپلاک در جای خود نگهداری می شود که پس از مرحله بهبودی بیماری برداشته می شوند. بیماران عزیز توجه داشته باشند که روش های جراحی زیادی برای بیماری پرتز وجود دارد که بر روی سر استخوان ران، کاسه سر استخوان(استابولوم) یا هر دو انجام میشود و شکل های ۳ و ۴ یکی از روش های جالب جراحی را نشان داده است.

در بسیاری از موارد، استخوان ران برای هم ترازی مجدد مفصل برش داده می شود. بعضی اوقات کاسه مفصل نیز باید عمیق تر شود زیرا سر ران در طول فرآیند بهبودی بزرگ شده است و دیگر در داخل آن هماهنگ نیست. پس از هر روش، کودک معمولا برای ۶ تا ۸ هفته در یک گچ قرار می گیرد تا از هم تزازی محافظت شود.

پس از حذف گچ، فیزیوتراپی برای بازگرداندن قدرت عضلانی و دامنه حرکت لازم است. برای کاهش فشار وزن در لگن آسیب دیده، عصا یا واکر ضروری است. دکتر شما همچنان به مراقبت از لگن با استفاده از عکسهای اشعه ایکس در مراحل نهایی بهبودی ادامه خواهد داد.

شکل ۳- یک روش اوستئوتومی برای بلند کردن طول گردن استخوان ران که بر روی مدل استخوان نشان داده شده.

شکل ۴- نتایج عمل اوستئوتومی شکل ۳ در رادیوگرافی

عواقب

در اغلب موارد، پیش آگهی دراز مدت برای کودکان دارای پرتز خوب است و آنها بدون مشکلات بیشتر لگن رشد خواهند کرد.

اگر در شکل سر استخوان ران تغییر شکل وجود داشته باشد، پتانسیل بیشتری برای مشکلات آینده وجود دارد. با این حال، اگر سر تغییر شکل پیدا کرده هنوز داخل استابولوم قرار داشته باشد، از مشکلات ممکن است اجتناب شود. در مواردی که سر تغییر شکل یافته به خوبی در داخل استابولوم قرار نگرفته باشد، احتمال درد لگن و یا شروع زودرس آرتروز در بزرگسالی وجود دارد.