نوروفیبروسارکوم

لیومیوسارکوم
۶ شهریور ۱۳۹۷
همانژیوم داخل عضلانی
۹ شهریور ۱۳۹۷

نوروفیبروسارکوم بازوی راست در یک مرد 34 ساله که از عصب رادیال منشاء گرفته اس

تعریف

نمای ام آر آی از نوروفیبروسارکوم در قسمت داخلی ران یک خانم ۲۳ ساله.  فلش زرد استخوان ران و فلش قرمز تومور را نشان میدهد.

یک توور بدخیم بافت نرم است که از سلولهای عصبی بویژه سلولهای شوان تشکیل شده است.

یافته های بالینی

حدود یک چهارم از بیماران دارای این تومور ، بیماری نوروفیبروماتوز دارند( به مقاله مربوط به بیماری نوروفیبروماتوز از مولف مراجعه شود).اما ۵ درصد از مبتلایان به نوروفیبروماتوز به نوروفیبروسارکوم مبتلا میشوند. سن شایع این بیماری ۲۰ تا ۵۰ سالگی اشت. بیشتر در اندام های فوقانی و تحتانی،  بویژه قسمت بالایی این اندام ها( بالاتر از زانو و آرنج) دیده میشود. تنه و سز و گردن مکانهای شایع بعدی هستند. حدود ۷۰% این تومورها از اعصاب بزرگ منشاء میگیرند.

در بیماری که نوروفیبروماتوز دارد چنانچه سایز تومور عصبی خوش خیم ایشان بزرگتر شود و یا تومور ایشان که قبلا دردناک نبوده است شروع به درد نماید باید به احتمال بدخیم شدن تومور شک کرد.در اینصورت توصیه به انجام بیوپسی میشود.

نوروقیبروسارکوم معمولا بصورت توده بدون درد ظاهر میشود. با این وجود نوروقیبروسارکوم میتواند در محدوده عصب دهی عصب مبتلا به تومور باعث ایجاد حس درد شدید بشود. این تومور بهمراه ساینویال سارکوم از معدود تومورهای بدخیم بافت نرم هستند که باعث ایجاد درد میشوند(به مبحث ساینویال سارکوم ادر همین سایت مراجعه شود).

یافته های رادیوگرافیک

 

درمان

درمان اصلی این تومور جراحی است که شامل برداشتن کامل تومور  در مواردی است که امکانپذیر باشد. رادیوتراپی نیز بهمراه جراحی استاندارد درمان است بویژه وقتی تومور بزرگتر از ۵ سانتی متر باشد و یا محل قرارگیری تومور در بدن در کنار ساختمانهای حیاتی بدن(مثل عروق خونی بزرگ باشد). شیمی درمانی هنگامیکه تومور به مناطق دیگر بدن دسترسی یافته باشد و یا سایز تومور از ۵ سانتی متر بزرگتر باشد توصیه میگردد.

پیش آگهی: این تومور عاقبت خوبی ندارد. پس از جراحی مناسب تا حدود ۴۰ درصد موارد عود میکند و ۳۰ تا ۶۰ درصد موارد متاستاز میدهد.

 

 

 

نوروفیبروسارکوم بازوی راست در یک مرد ۳۴ ساله که از عصب رادیال منشاء گرفته اس

 

 

 

 

 

 

 

 

نوروفیبروسارکوم بازوی راست در یک مرد ۳۴ ساله که از عصب رادیال منشاء گرفته است. عصب تشکیل دهنده تومور در دوطرف تومور دیده میشود.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *