تعریف
یک تومور بدخیم بافت نرم نادر است که نسوج عمقی اندام ها را گرفتار میسازد و شدیدا عروقی است.
یافته های بالینی
این تومور بیشتر در شیرخواران،کودکان ، و بالغین جوان دیده میشود. در جنس مونث دو برابر شایعتر از جنس مذکر است. شایعترین ناحیه درگیری اندام تحتانی و بویژه قسمت جلوی ران و باسن است. در مرحله بعد سر و کردن بویژه زبان و کاسه چشم گرفتار میشود. این تومور بصورت یک توده بدون درد با رشد آهسته بروز میکند.
ِیافته های پرتونگاری
در ام آر آی در نمای T1 سیگنال شبیه عضلات دارد. در T2 سیگنال روشن دارد. بشدت عروقی است و signal void بدلیل عروق بزرگ اطراف تومور بطور شایعی دیده میشود. در ام آر آی با تزریق ماده حاجب تشدید سیگنال در تومور بصورت غیر یکنواخت است.
شکل۱٫ ام آر آی بیمار مبتلا به آلوئولار سافت پارت سارکوما در ساق. فلش های زرد حدود تومور و فلش قرمز استخوان درشت نی را نشان میدهد
شکل ۲٫ تومر بیمار شکل ۱ که از بدن خارج شده است. فلش های زرد حدود تومور و فلش سبز منظقه نکروزه درون تومور را نشان میدهد
شکل ۳-نمای میکروسکوپی. سلول های این تومور تمایل به رشد بصورت دانه های انگور دارند(نمای الوئولار).
درمان
درمان اصلی این تومور جراحی است که شامل برداشتن کامل تومور در مواردی است که امکانپذیر باشد.
پیگیری پس از درمان
بدلیل عود و متاستاز دیررس این بیماران پس از درمان باید بطور همیشگی تحت نظر باشند و به پزشک معالج خود مراجعه نمایند. برنامه ریزی برای مراجعه به پزشک معالج توسط پزشک و البته با درنظرگرفتن شرایط بیمار انجام میشود.