آلوئولار سافت پارت سارکوما
۲۷ مهر ۱۳۹۷میلوما
۱۲ آبان ۱۳۹۷
تعریف
تومور بدخیم با منشاء سلولهای لنفوسیتی (نوعی از سلولهای سیستم خونساز) است. این تومور معمولا از غدد لنفاوی منشاء میگیرد . در موارد نادری این تومور از ابتدا از استخوان منشاء میگیرد که به لنفوم اولیه استخوان گفته میشود و بحث این مقاله در مورد این نوع از لنفوم است.
یافته های بالینی
-
ممکن است تا مدت ها بدون علامت باشدباشد.
-
درد شایعترین شکایت است.
-
ایجاد احساس درد با فشردن استخوان مبتلا، قرمزی و تورم هم ممکن است دیده شود.
-
در لنفوم اولیه استخوان ، برخلاف لنفوم منتشر،و سارکوم یووینگ، تب نادر است .
-
ممکن است شگستگی شکایت اولیه باشد.
-
در ۲۵% موارد شکستگی دیده میشود . به این نوع شکستگی ،شکستگی پاتولوژیک یا شکستگی مرضی گفته میشود.
محل:
-
مهره ها، استخوان ران و لگن شایعترین مکانهای درگیری هستند.
-
استخوان بازو، دنده ها و جمجمه شیوع بعدی را دار میباشند.
-
در ۱۵% موارد بصورت ضایعات متعدد دیده میشود.
-
متعدد بودن در داخل یک استخوان یا چندین استخوان دیده میشود.
-
در استخوانهای بلند معمولاً در شفت استخوان ودر نزدیکی متافیز میباشند.
یافته های رادیولوژی
-
خوردگی استخوان بصورت نمای بیدخورده ممکن است دیده شود(شکل ۱).
شکل ۱٫ نمای بیدخورده در استخوان ران بیمار مبتلا به لنفوم اولیه استخوان.
-
ممکن است رادیوگرافی ساده کاملا طبیعی بنظر برسد.
-
دقیق ترین وسیله برای یافتن گسترش به مغز استخوان و بافت نرم ام آر آی میباشد.
-
گسترش تومور از استخوان بداخل بافت نرم حالت انتشار دارد و تخریب استخوان ناچیز است. این حالت در تومورهایی که سلولهای توموری آنها کوچک باشد هم اتفاق میافتد. دلیل این حالت گسترش تومور های فوق از داخل کانالهای طبیعی استخوان( Haversian Canals )است که در این حالت سلولهای توموری برای ورود به بافت نرم اطراف نیازی به تخریب آشکار استخوان ندارند.
-
مجموعه یافته های رادیوگرافیک ناچیز همراه با درگیری کاملاً اشکار مغز استخوان و بافت نرم به نفع تشخیص لنفوم است.
-
شکل ۲٫ فلش های زرد حدود تومور و فلش قرمز تخریب استخوان ران بوسیله تومور را نشان میدهد.
درمان
-
ترکیب رادیوتراپی و شیمیدرمانی ۶۱% بقای ۵ ساله میدهد.
-
میزان پاسخ به درمان۹۴ درصد است.
-
جراحی در موارد شکستگی استخوان و یا ضعیف شدن استخوان به حدی که پزشک معالج تشخیص بدهد که ممکن است در آیند استخوان بشکند بکار میرود.
-
سن و مرحله بیماری مهمترین فاکتورهای تعیین کننده بقاء بیمار هستند.