ساینویال کندروماتوزیس

کیست هیداتید استخوان تیبیا(درشت نی)
۱۳ آذر ۱۳۹۷
فوکال میوزیت (Focal Myositis)
۲۰ آذر ۱۳۹۷

شکل 4

تعریف

یــک بیمــاری تــک مفصلــی همــراه بــا  رشد نامناسب(متاپلازی)  پرده مفصل است کــه منجر به تشکیل بافت نابجای  غضروفــی و یــا اســتخوانی غضروفــی  در داخل پرده مفصل و ایجاد علائم ناشی از آن میشود.

یافته های بالینی

این تومور در سن بیست تا پنجاه سالگی  شایع است و حداکثر شیوع آن در دهه پنجم عمر است. در مردان سه برابر شایعتر از زنان  دیده میشود. بیشتر در مفاصل بزرگ اندام تحتانی دیده میشود. %۷۰موارد درگیری در اطراف زانو وجود دارد. %۱۰دو طرفه است بویژه در آنهایی که زانو، مفصل ران، آرنج یا شانه را درگیر میسازند. بترتیب شیوع در زانو ،مفصل ران ،و آرنج دیده میشو د.
پـرده داخل مفصـل( سینویوم) ،پرده مجاور مفصل( بـورس) ، و یـا غلاف تانـدون را گرفتـار میسـازد و منجـر بـه تشـکیل دانه های (ندولهای) متعــدد غضروفــی و یا استخوانی  میگــردد(شکل ۱) .  اندازه این ندولها از یک میلی متر تا ۱-۲سانتی متر متغیرند( شکل ۲)  . بسیاری از ندولها بعدا از پرده سینوویوم جدا شده، داخل مفصل شناور میگردند . پرده مفصل را بطـور منتشـر گرفتـار میسـازد. تمایـل بـه عـود زیـاد اسـت و میتوانـد عملکـرد مفصـل را شـدیدا مختـل سـازد. 

شکل ۱

شکل ۲

 

انواع بیماری بسته به وسعت درگیری مفصل:
منتشر: ندولهای متعدد که تقریبا تمام سینوویوم را درگیر ساخته اند.
لوکالیزه : یک توده مشخص که از ندولهای متعدد تشکیل شده است، وجود دارد
مراحل بیماری:
اولیه: با رشد نابجای پرده مفصل بصورت تبدیل شدن آن به بافت غضروفی(کندرومتاپلازی سینوویوم) مشخص میشود. ، قطعات غضروفی شناور داخل مفصل  (loose body) در این مرحله وجود دارند.
بینابینی: بیماری فعال سینوویوم بهمراه  قطعات غضروفی شناور داخل مفصل (loose body).
دیررس:  قطعات غضروفی شناور داخل مفصل(loose body) ها بدون بیماری سینوویوم .
علاِم بیماری: درد، تورم مفصل، محدودیت حرکت مفصل قفل شدن مفصل. علائم چند ماه تا چند دهه ممکن است به طول بیانجامد، بطور متوسط ۵سال طول میکشند تا بیماری  تشخیص داده شود. ضایعــات درگیــر کننــده مفاصــل کوچکتــر بدلیل محدود بودن فضای مفصل در مراحــل ابتدایــی تــر علامت دار  میگردنــد

یافته های رادیوگرافیک


بطور معمول در رادیوگرافی ساده دانه های(ندولهای) داخل مفصلی یا اطراف مفصلی بصورت رسوب کلسیم بشکل نقطه ای یا حلقه ای دیده میشود .در % ۱۰موارد رسوب کلسیم در رادیوگرافی دیده نمیگردد. رسوب کلسیم در صورت وجود در ندولهای این بیماری بیشتر در محیط ندولها متمرکز است و مرکز ندولها کمتر رسوب کلسیم دارد(شکل ۳). 
MRI بویژه در مراحـل اولیـه بیمـاری کـه هنـوز رسوبات کلسیم به اندازه کافی در ضایعه ایجاد نشده است  بـرای تشـخیص کمـک کننـده اسـت (شکل۴). بیشتر بودن رسوب کلسیم در اطراف ندولها باعث میشود که ندولها در ام آر آی در مرکز الگوی سیگنال مغز استخوان و در محیط الگوی سیگنال استخوان کورتیکال را داشته باشند.

شکل ۳

شکل ۴

 حـذف قطعات شناور آزاد داخل مفصل و پـرده سـینوویوم درگیـر یـا سـینوکتومی نا کامل( پارشـیل) ، بـه روش بـاز یا آرتروسـکوپیک در بیشـتر مـوارد کافـی اسـت. سـینووکتومی کامـل برای درمان نیاز نیسـت. در برخـی مـوارد سـیر خـود محـدود شـونده در این بیماری دیـده شـده اسـت. پـس از چندیـن سـال ضایعـه خفتـه میشــود و تنهــا نشــانۀ هــای آنقطعات شناور آزاد داخــل مفصــل بــدون بیمــاری ســینوویومی فعال اســت. گسترش خارج مفصلی و درگیری تاندون نشانۀ سیر اگرسیو نمیباشد.در صـورت درگیـری بصـورت عودهـای مکـرر و بـا فاصلـه بینابینـی کـم، بایـد بـه تشـخیص سـاینوویال کندروماتـوز شـک کـرد .

عاقبت بیماری

عود این تومور نادر است(۱۵-۲۵ درصد) و بیشتر در مواردی است که پرده مفصل بوسیله بیماری بصورت منتشر گرفتار شده باشد.
بر اساس برخی مقالات درمان ساینویال کندروماتوز نمیتواند از بروز آرتروز زودرس  بعدی در مفصل جلوگیری نماید، اما این یافته ها مورد قبول همه محققان نیست.
بدخیم شدن این بیماری نادر است اما در حدود ۵ درصد بیماران دیده شده است. در صورت بدخیم شدن، این تومور به ساینویال کندروسارکوم معمولا با درجه بدخیمی کم تا متوسط تبدیل میشود هرچند میتواند به نوع با بدخیمی زیاد هم تبدیل شود . شایعترین علائمی که نشانه بدخیم شدن احتمالی ساینویال کندروماتوزیس هستند بترتیب شیوع عبارتند از: شدیدتر شدن سریع درد بیمار(۸۲%)، تهاجم بداخل استخوان مجاور(۴۳%)، عود بیماری در کمتر از یکسال از زمان جراحی و برداشتن کامل تومور(۳۰%)،  و تهاجم این بیماری بداخل عضلات  مجاور(۱۲%) از نشانه های بدخیم شدن احتمالی خبر میدهد و باید جدی گرفته شوند. در این بین تهاجم ساینویال کندروماتوز به استخوان مجاور نشانه قطعی بدخیم شدن است اما در درصد ناچیزی از بیمارانی که در آنها ساینویال کندروماتوز بدخیم میشود دیده میگردد و برای تشخیص بدخیم شدن بیماری باید به یافته های دیگر هم توجه داشت. آب آوردن مفصل، تورم بافت نرم، تخریب فضای مفصل، و عود بیماری به تنهایی از یافته های غیر اخنصاصی ساینویال کندروماتوزیس است و نشانه عود نیست.
درمان ساینویال کندروسارکوم بسته به شدت بدخیمی آن متفاوت است. برای موارد با شدت بدخیمی کم تنها برداشتن تومور کافی است اما بیمار باید پس از عمل زیر نظر باشد و  زود بزود مراجعه نماید. درمان موارد با شدت متوسط تا زیاد و موارد با شدت کم که مجددا عود کرده اند جراحی وسیع بصورت حذف کامل تومور با حاشیه ای از بافت سالم اطراف است. برای رسیدن به این منظور پزشک معالج  بسته به محل تومور ممکن است ناچار به قطع عضو باشد. باید دقت داشت که در تومورهای غضروفی در بسیاری از موارد شدت بدخیمی تا خارج نشدن کل تومور و انجام آزمایش روی تمام تومور قابل تعیین دقدیق نیست. بنابراین تصمیم گیری جراح بیشتر بر اساس اندازه تومور و یافته های پرتو نگاری است تا یافته های نمونه برداری پاتولوژی.

 

2 دیدگاه

  1. مهدیس گفت:

    سلام خسته نباشید من متاسفانه دچار این بیماری شدم و دکتری که زانومو آرتروسکوپی کرد بهم گفته که هرچهار سال این بیماری عود میکنه خیلی نگرانم منذفقط هفده سالمه لطفا بگید این درسته یا نه خواهش میکنم جواب این سوالمو بدید

  2. بحرآبادی گفت:

    سلام. این بیماری ممکن است عود نماید ولی اینکه هر چهار سال یکبار باید آرتروسکوپی شود غلط است. باید دید آیا اصولا شما این بیماری را داشته اید یا خیر. با جواب پاتولوژی و ام آر آی جدید برای معاینه به یک فوق تخصص تومورهای استخوان مراجعه کنید. در خدمت هستم.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *