میلوما

لنفوم استخوان(لنفوم اولیه استخوان)
۹ آبان ۱۳۹۷
کوردوما
۱۳ آبان ۱۳۹۷

aشکل 1-

تعریف

رشد  توموری سلول های تولید کننده آنتی بادی از سیستم ایمنی(بخشی از سیستم خونساز) بدن است کـه از مغـز اسـتخوان منشـاء میگیرد و بـه سـایر
ارگانهــا میتواننــد گســترش یابنــد.

سلولهای میلوم با تولید فاکتور تحریک کننده سلول های خورنده استخوان (اوستئوکلاستها)  باعث جذب استخوان میشوند .

اپیدمیولوژی:


شایعترین تومور بدخیم اولیه استخوان است. شایعترین بدخیمی است که با ضایعات اسکلتی دیده میشود. دومین بدخیمی سیستم خونساز بدن است.  اکثرا بین ۶۵تا ۷۴سال دیده میگردد. کمتر از %۱۰موارد در جوانتر از ۴۰سال دیده میشود . در مرد و زن به یک اندازه شایع است.در سیاهپوستان شایعتر است. شایعترین مکان درگیری اسکلت اگزیال شامل جمجمه است.قسمت بالایی اندام ها شیوع بعدی را داراست. رشد سلول های تولید کننده آنتی بادی ، و  در نتیجه  تولید آنتی بادی غیر ضروزی بمقدار زیاد در خون( مونوکلونال گاماپاتــی) بــروز میکند.

یافته های بالینی


 بیمـاران بطـور معمول درد منتشر اسـتخوان ،  اکثـرا در مناطـق متحمـل وزن و کمر  و پشت دارند. همچنین بیماران کـم خونـی، افزایش کلسیم خون، نارسـایی کلیـه، دفع پروتئن از ادرار، و سـابقه عفونتهـای تکـراری دارنـد.  ضعـف، خسـتگی، تـب، کاهـش وزن، خونریـزی و کاهش پلاکت های خون، علائـم عصبی بدلیـل شکسـتگی مهر ها و یـا گسـترش تومور  بداخـل بافـت نـرم  از علائـم دیگـر ایـن بیمـاری اسـت. نوروپاتی محیطی( بویژه درنوع اوستئو اسکلروتیک میلوما ) دیده میشود. بدلیــل ماهیــت مهاجــم ایــن تومــور، در هنــگام مراجعــه بیمــار،از شروع علائم معمــولاً مــدت کوتاهــی گذشــته اســت.

یافته های پرتونگاری

معمـولاً بصـورت ضایعـات لیتیـک متعدد  اسـتخوانی است، ضایعات استخوانی به شکا پانچ اولیــن یافتــه هــای رادیوگرافــی ومشــخص تریــن انهــا هســتند. قطــر انهــا ممکــن اســت تــا حداکثــر ۵ سانتی متر برســد(شکل ۲). 
 استخوانهای کوچک مثل دنده ها ممکن است متسع شوند و نمای بالون به خود بگیرند . شکستگی مهر ها زیر بار وزن بدن (شکستگی فشاری)  یا حتی پرس شدن مهر ها تا حدی که به شکل سکه درایند ممکن است دلیل مراجعه بیمار باشد.

شکل ۱٫ ضایعه لیتیک در قسمت بالایی استخوان بازو.

 

 

 

 

 

 

 

 

شکل ۲- نمای نیمرخ رادیوگرافی بیمار مبتلا به میلوما . فلش های زرد نشاندهنده ضایعات توموری هستند که بشکل پانچ میباشند.

 

آزمایشات توصیه شده


 شمارش کامل خون. کراتینین سرم.کلسیم سرم. الکتروفورز پروتئین های سرم با ایمونو فیکسیشن. برسی زنجیره سبک آنتی بادی  در سرم ، آنالیز پروتئن ادرار. 

 

بررسی های تشخیصی

 

انجام رادیوگرافی از سیستم اسکلتی  آسپیراسیون / بیوپسی مغز استخوان. MRIدر افـرادی کـه درد اسـتخوان دارنـد و رادیوگرافـی هـا منفـی میباشـند و یـا تشـخیص ابتدایـا پلاسماسـایتوم منفـرد اسـتخوان باشـد. PET  اسکن بطور معمول  توصیه نمیشود.

 

درمان

درمان این بیماری بطور کلی شیمی درمانی و یا پیوند مغز استخوان است. برای درگیری استخوان ها معمولا از پرتودرمانی استفاده میشود. برای مواردی که استخوان ها در معرض شکستگی قرار دارند یا میشکنند باید از درمان جراحی ارتوپدی استفاده کرد. پیوند مغز استخوان در بیماران جوانتر از ۷۰سا ل درمان فعلی مایلوما است.
 رژیـم دارویی  درمانـی فعلـی شـامل: اسـتروئید بهمـراه یکـی از داروهـای جدیـد (لنولیدامایـد، تالیدومایـد، و یـا بورتزومیـب) میباشـد.این داروهـا ممکـن اسـت در آینـده جانشـین پیونـد مغـز اسـتخوان شـوند.
داروهای جلوگیری کننده از جذب استخوان مثل زاناکس  بصورت تزریقی معمولا ماهی یکبار برای جلوکیری از جذب استخوان داده میشوند. پیش آگهی این بیماری  وابسته است به: تغییرات ژنتیکی سلول های توموری ، وسعت بیماری، سن بیمار، و عملکرد کلیه. متوسط کلی بقاء بیماران با درمانهای جدید نسبت به گذشته بهتر شده است.

 

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *