میکسوم داخل عضلانی

تعریف

میکسومای عضلانی یک تومور خوش خیم نرم بافت نرم  سیستم اسکلتی عضلانی است. میزان بروز آن از ۰٫۱ به ۰٫۱۳ در ۱۰۰۰۰۰ جمعیت گزارش شده است. اکثر بیماران مبتلا به این بیماری سن بین ۴۰ تا ۶۰ سال دارند. تورم معمولا در عضلات بزرگ ران، شانه، باسن و بازوها رخ می دهد. تشخیص قطعی تومور تنها با معاینه هیستوپاتولوژیک قابل اطمینان است. با این وجود در تصویر برداری رزونانس مغناطیسی یافته هایی وجود دارد که ما را بطرف تشخیص این تومور رهنمون مینماید. عود موضعی پس از اصلاح نادر است.

دلیل ایجاد تومور

میکسوم ها از سلول های مزانشیمی اولیه که ظرفیت تولید کلاژن را از دست داده اند، اما توانایی تولید اسید هیالورونیک و فیبرهای کلاژن نابالغ در آنها همچنان دست نخورده باقی مانده است، منشا میگیرند.

یافته های بالینی

این تومور در زنان کمی شایعتر از مردان است. میکسوم داخل عضلانی میتواند به تنهایی یا همراه با بیماری فایبروس دیسپلازی رخ دهد. هنگامیکه میکسوم عضلانی متعدد باشد و با فایبروس دیسپلازی همراه باشد به آن بیماری مازابراد گفته میشود( به مبحث فایبروس دیسپلازی در همین سایت مراجعه شود).

بیشتر میکسوم های داخل عضلانی منفرد قابل لمس و بدون درد هستند. در لمس قوام سفت دارند،کمی متحرکند و حالت مواج دارند(بدلیل محتوای زیاد آب داخل آنها).

تمایل زیادی به ابتلای عضلات ران، باسن و شانه ها دارند. این تومور ممکن است در سایر عضلات و یا حتی در داخل قلب هم دیده شود.

یافته های تصویر برداری

در رادیوگرافی ساده میکسوم داخل عضلانی حداکثر بصورت سایه تورم بافت نرم دیده میشود. این حالت در میکسوم های بزرگ بیشتر شایع است.

در سونوگرافی، بصورت یک ضایعه هیپو اکوئیک( با انعکاس صوتی کم) با حاشیه مشخص دیده میشود(شکل ۱).  در داخل میکسوم، کانون های کیستیک بدون اکو( بدون انعکاس صوتی) ممکن است وجود داشته باشند.

در سی تی اسکن، میکسوم داخل عضلانی معمولا به عنوان یک ضایعه با چگالی همگن با عضلات اسکلتی اطراف دیده میشود.

در MRI، ضایعاتدر تصاویر T 1،  به شدت سیگنال کم  و در تصاویر T2  به شدت سیگنال بالا دارند(شکل۲ و ۳).

تشخیص

بدون انجام بوپسی تشخیص قطعی میکسوم داخل عضلانی نا ممکن است. بدلیل کم بودن سلول ها در این تومور نسبت به بافت بین سلولی تشخیص این تومور با انجام بیوپسی سوزنی با سوزن ظریف(FNA)  مقدور نیست(شکل ۴). باید برای بیوپسی از روش سوزن بزرگ(  core needle biopsy)  یا بیوپسی به روش جراحی استفاده کرد.

شکل ۱

شکل ۲

شکل ۳

شکل ۴

درمان

تنها درمان میکسوم داخل علانی جراحی است و به شیمی درمانی یا پرتو درمانی نیازی ندارد.

پیگیری بیماری

پس از عمل جراحی عود این تومور بسیار نادر است.

با این وجود بدلیل همراهی نوع متعدد این بیماری با فایبروس دیسپلازی توصیه به بررسی اسکلتی با انجام رادیوگرافی های متعدد استخوان های بدن ( skeletal survey ) یا اسکن استخوان میشود. هر چند باید توجه داشت که در بیماری مازابراد(همراهی میکسوم های متعدد عضلانی با فایبروس دیسپلازی) بیماری فایبروس دیسپلازی چند دهه زودتر از میکسوم داخل عضلانی تشخیص داده شده است.